referat rima pjb.docx

7/23/2019 REFERAT RIMA PJB.docx

http://slidepdf.com/reader/full/referat-rima-pjbdocx 1/38

REFERAT

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK

Oleh:

Rima Rahmadipta, S.Ked

Pembimbi!:

d". Set#$ Ut$m$, Sp. JP. FI%A

KEPANITERAAN K&INIK S'F I&'U PENYAKIT (A&A'

RSU( (R %AR(JONO PONOROGO

FAKU&TAS KE(OKTERAN

UNI)ERSITAS 'U%A''A(IYA% SURAKARTA

*+-

1



REFERAT

Pe#ait Jat/! Ba0aa Sia$ti

Oleh :

Rima Rahmadipta, S. Ked

J-+--+12

Telah di3et/4/i da di3aha $leh ba!ia P"$!"am Pedidia P"$5e3i

Fa/lta3 Ked$te"a Ui6e"3ita3 '/hammadi#ah S/"aa"ta

Pada ha"i7777 ta!!al77777.*+-

Pembimbi!

d". Set#$ Ut$m$, Sp. JP. FI%A 8777777777..9

(ip"e3eta3ia dihadapa

d". Set#$ Ut$m$, Sp. JP. FI%A 8777777777..9

KEPANITERAAN K&INIK I&'U PENYAKIT (A&A'

RSU( (R %ARJONO PONOROGO

FAKU&TAS KE(OKTERAN

UNI)ERSITAS 'U%A''A(IYA% SURAKARTA

*+-

2



A. PEN(A%U&UAN

Penyakit Jantung Bawaan (PJB) adalah penyakit jantung yang dibawa

sejak lahir, karena sudah terjadi ketika bayi masih dalam kandungan.Pada

akhir kehamilan 7 minggu, pembentukan jantung sudah lengkap; jadi kelainan

pembentukan jantung terjadi pada awal kehamilan. Penyebab PJB seringkali

tidak bisa diterangkan, meskipun beberapa faktor dianggap berpotensi sebagai

penyebab. Penyakit Jantung Bawaan ianotik (PJB!ianotik) adalah salah satu

bentuk PJB yang disertai dengan sianosis.

"elainan jantung kongenital atau bawaan adalah kelainan jantung atau

malformasi yang mun#ul saat kelahiran, selain itu kelainan jantung kongenital

merupakan kelainan anatomi jantung yang dibawa sejak dalam kandungan

sampai dengan lahir "ebanyakan kelainan jantung kongenital meliputi

malformasi struktur di dalam jantung maupun pembuluh darah besar, baik

yang meninggalkan maupun yang bermuara pada jantung. "elainan ini

merupakan kelainan bawaan tersering pada anak, sekitar $!%& dari %.&&&

kelahiran hidup dan PJB sianotik diperkirakan %' dari seluruh PJB. "elainan

jantung bawaan ini tidak selalu memberi gejalan segera setelah bayi lahir,

tidak jarang kelainan tersebut baru ditemukan setelah pasien berumur

beberapa bulan atau bahkan ditemukan setelah pasien berumur beberapa tahun

"elainan ini bisa saja ringan sehingga tidak terdeteksi saat lahir. amun pada

anak tertentu, efek dari kelainan ini begitu berat sehingga diagnosis telah

dapat ditegakkan bahkan sebelum lahir. *engan ke#anggihan teknologi

kedokteran di bidang diagnosis dan terapi, banyak anak dengan kelainan

jantung kongenital dapat ditolong dan sehat sampai dewasa.

Penyakit Jantung Bawaan (PJB) merupakan bentuk kelainan jantung

yang sudah didapatkan sejak bayi baru lahir. +anifestasi klinis kelainan ini

berariasi dari yang paling ringan sampai berat. Pada bentuk yang ringan,

sering tidak ditemukan gejala, dan tidak ditemukan kelainan pada pemeriksaan

klinis. edangkan pada PJB berat, gejala sudah tampak sejak lahir dan

memerlukan tindakan segera. *engan berkembangnya teknologi, khususnya

3



ekokardiografi, banyak kelainan jantung yang sebelumnya tidak dapat

dideteksi dengan pemeriksaan fisik dan penunjang biasa, -", radiologi

dengan menggunakan alat dapat dideteksi dengan mudah.

/ngka kejadian PJB di 0ndonesia adalah $ tiap %&&& kelahiran hidup.

Jika jumlah penduduk 0ndonesia 1&& juta dan angka kelahiran 12, maka

jumlah penderita PJB di 0ndonesia bertambah 1&&& bayi setiap tahun.

"endala utama dalam menangani anak dengan PJB adalah tingginya biaya

pemeriksaan dan operasi.

B. ANATO'I

Jantung manusia terdiri dari dua sisi yang terbagi dalam empat

ruangan. isi jantung kanan berfungsi memompa darah kotor dari tubuh ke

paru, tempat darah mendapatkan kembali 3at asam. *arah kaya 3at asam ini

akan kembali ke sisi jantung kiri, kemudian dipompakan ke seluruh tubuh.

/gar proses berjalan baik diperlukan kesempurnaan dari lima komponen

berikut. Pembuluh darah ena yang mengangkut darah kembali ke jantung

dari tubuh dan paru, serambi jantung yang menampung darah yang kembali ke

jantung, bilik jantung yang memompa darah ke luar dari jantung ke paru dan

tubuh, keempat katup jantung yang mengatur arah aliran darah, serta

pembuluh darah aorta (mengangkut darah berkadar tinggi 3at asam dari bilik

jantung kiri ke seluruh tubuh), dan pembuluh darah paru (mengangkut darah

kotor dari bilik jantung kanan ke paru).

4



"elainan yang dapat terjadi di antaranya kelainan pada sekat antara

serambi atau bilik jantung sehingga menyebabkan per#ampuran darah sisi

jantung kanan dan kiri, penyumbatan atau tertutupnya salah satu katup jantung

sehingga terjadi obstruksi aliran darah, kebo#oran dari salah satu katup

jantung sehingga terjadi pengaliran balik darah ke ruangan asal, hubungan

tidak normal antara ena, jantung, dan pembuluh darah besar jantung sehingga

menyebabkan arah aliran darah ke tempat yang salah, serta penyumbatan baik

pada ena yang bermuara ke jantung atau pembuluh darah besar yang

meninggalkan jantung sehingga menurunkan aliran darah. "elainan otot

jantung juga ada yang kongenital, bisa melemahkan otot jantung hingga

terjadi gagal jantung. Jenis kelainan jantung kongenital terbanyak adalah

bo#ornya, baik sekat serambi maupun bilik jantung, transposisi pembuluh

darah besar dan tetap terbukanya saluran penghubung antara aorta dan

pembuluh darah paru.

. (EFINISI PJB SIANOTIK

Penyakit Jantung Bawaan ianotik adalah kelainan struktur dan fungsi

jantung sedemikian rupa sehingga sebagian atau seluruh darah balik ena

sistemik yang mengandung darah rendah oksigen kembali beredar ke sirkulasi

5



sistemik. 4erdapat aliran pirau dari kanan ke kiri atau terdapat per#ampuran

darah balik ena sistemik dan ena pulmonalis. ejala sianosis akibat

hipoksemia, dengan atau tanpa gagal jantung, sebagian mengalami syok,

sebagian lagi tidak menunjukkan gejala dan atau pada auskultasi hanya

terdengar bising saja. ianosis adalah warna kebiruan pada mukosa yang

disebabkan oleh terdapatnya 5 6 g'dl hemoglobin tereduksi dalam sirkulasi.

Pada PJB sianotik golongan ini biasanya sianosis terjadi akibat

sebagian atau seluruh aliran darah ena sistemik tidak dapat men#apai paru

karena adanya obstruksi sehingga mengalir ke jantung bagian kiri atau ke

aliran sistemik melalui lubang sekat yang ada. bstruksi dapat terjadi di katup

trikuspid, infundibulum entrikel kanan ataupun katup pulmonal, sedangkan

defek dapat di septum atrium (/*), septum entrikel (8*) ataupun antara

kedua arteri utama (P*/). Penderita umumnya sianosis yang akan bertambah

bila menangis atau melakukan aktiitas fisik, akibat aliran darah ke paru yang

makin berkurang.

(. ETIO&OGI

Pada sebagian besar kasus, penyebab PJB tidak diketahui. Berbagai

jenis obat, penyakit ibu, pajanan terhadap sinar 9ontgen, diduga merupakan

penyebab eksogen penyakit jantung bawaan. Penyakit rubela yang diderita ibu

pada awal kehamilan dapat menyebabkan PJB pada bayi. *i samping faktor

eksogen terdapat pula faktor endogen yang berhubungan dengan kejadian PJB.

Berbagai jenis penyakit genetik dan sindrom tertentu erat berkaitan dengan

kejadian PJB seperti sindrom *own, 4urner, dan lain!lain.

E. FAKTOR PRE(ISPOSISI

%. :aktor Prenatal

a. 0bu menderita penyakit infeksi rubella, influen3a

b. 0bu alkoholisme.

#. <mur ibu lebih dari =& tahun.

d. 0bu menderita penyakit *iabetes +ellitus (*+) yang memerlukan

insulin.

6



e. 0bu meminum obat!obatan penenang atau jamu dan sebelumnya

ikut program "B oral atau suntik, minum obat!obatan tanpa resep

dokter, (thalidomide, de>troamphetamine, aminopterin,

amethopterin).

f. 4erpajan radiasi (sinar ?).

g. i3i ibu yang buruk.

h. "e#anduan obat!obatan yang mempengaruhi perkembangan

embrio.

1. :aktor enetik

a. /nak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan.

b. /yah ' 0bu menderita penyakit jantung bawaan.

#. "elainan kromosom seperti indrom *own.

d. @ahir dengan kelainan bawaan yang lain.

F. K&ASIFIKASI

Penyakit Aongenital Jantung ianosis dengan Penurunan /liran *arah ke

Paru

%. 4etralogy of :allot (4:)

1. -bstein anomaly

. 4ri#uspid atresia

=. Pulmonal atresia

Penyakit Jantung "ongenital ianosis dengan Peningkatan /liran *arah

ke Paru

%. 4run#us arteriosus

1. 4ransposition of the great arteries

7



. TETRA&OGI FA&&OT

a9 (e5ii3i

4etralogi fallot (4:) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling

banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat

penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum entrikel,defek

septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau lebih kurang %&!%6 2

dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara penyakit jantung bawaan

sianotik 4etralogi fallot merupakan 1' nya. 4etralogi fallot merupakan

penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai

dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri.

4etralogi :allot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. "elainan

yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau

lubang dari bagian infundibulum septum intraentrikular (sekat antara

rongga entrikel. ebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat

kelainan anatomi sebagai berikut

(e5e Sept/m )et"iel 8)S(9

Caitu lubang pada sekat antara kedua rongga entrikel. 8* pada 4:

biasanya besar dan berada pada posisi subaortik, tapi kadang meluas ke

subpulmonik apabila septum infudibulumnya tidak ada. "atup pulmonal

hampir selalu terlibat dalam obstruksi; daun katup menebal dan melekat ke

dinding arteri pulmonalis.

Ste$3i3 p/lm$al

4erjadi karena penyempitan katup pembuluh darah yang keluar dari

entrikel kanan menuju paru, bagian otot dibawah katup juga menebal

dan menimbulkan penyempitan.

A$"ta $6e""idi!

4erjadi akibat pembuluh darah utama yang keluar dari entrikel kiri

mengangkang sekat entrikel, sehingga seolah!olah sebagian aorta keluar

dari entrikel kanan

8



%ipe"t"$5i 6et"iel aa ata/ peebala $t$t di 6et"iel aa

4erjadi karena peningkatan tekanan di entrikel kanan akibat dari stenosis

pulmonal.

b9 Epidemi$l$!i

4etralogi :allot merupakan penyakit jantung #ongenital tipe sianotik

yang paling umum. Penyakit ini menempati angka 6,$2 dari kelainan

jantung akibat #ongenital, atau terjadi sekitar &,D per %&&& kelahiran hidup.

ampai saat ini para dokter tidak dapat memastikan sebab terjadinya, akan

tetapi, penyebabnya dapat berkaitan dengan faktor lingkungan dan juga

faktor genetik atau keduanya. 0a lebih sering mun#ul pada laki!laki

daripada wanita.

Pengertian akan embriologi dari penyakit ini adalah sebagai hasil

kegagalan dalam #onal septum bagian anterior, menghasilkan kombinasi

klinik berupa 8*, pulmonary stenosis, and oerriding aorta.

Perkembangan dari hipertrofi entrikel kanan adalah oleh karena kerja

yang makin meningkat akibat defek dari katup pulmonal. Eal ini dapat

diminimalkan bahkan dapat dipulihkan dengan operasi yang dini.

;9 Eti$l$!i

Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak

diketahui se#ara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen.

:aktor Ffaktor tersebut yaitu

%) :aktor endogen

a. Berbagai jenis penyakit genetik kelainan kromosom

b. /nak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung

bawaan

9



#. /danya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes

melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan

1) :aktor eksogen

a. 9iwayat kehamilan ibu sebelumnya ikut program "B oral

atau suntik,minum obat!obatan tanpa resep dokter,

(thalidmide, de>troamphetamine, aminopterin,

amethopterin)

b. 0bu menderita penyakit infeksi rubella

#. Pajanan terhadap sinar !?

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut

jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. *iperkirakan lebih

dari G&2 kasus penyebab adalah multifaktor. /papun sebabnya,

penyelesaian terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan

kedua kehamilan, oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan

pembentukan jantung janin sudah selesai.

d9 'ai5e3ta3i Klii3

%. ianotik

Berupa warna kebiruan pada kulit dan mukosa yang disebabkan

oleh kurangnya saturasi oksigen. "onsekuensi dan komplikasi

sianosis meliputi polisitemia, spell hypo>i# dan sikap jongkok,

gangguan susunan saraf pusat, dan gangguan perdarahan.

1. pell hypo>i# dan sikap jongkok

10



pell hypo>i# dapat terjadi pada berbagai kasus PJB sianotik, tapi

terbanyak terjadi pada tetralogi fallot. etelah melakukan aktiitas,

anak selalu jongkok (sHuatting). erangan sianosis biasanya terjadi

ketika anak melakukan aktiitas (misalnya menangis atau

mengedan), dimana tiba!tiba sianosis memburuk sehingga anak

menjadi sangat biru, mengalami sesak nafas dan bisa pingsan.

ejala juga diperlihatkan berupa tangisan berkepanjangan, napas

#epat dan dalam ("usmaull), bertambahnya sianosis, lemas, dan

dapat berakhir dengan kematian.

. Pertumbuhan anak berlangsung lambat.

=. Perkembangan anak yang buruk

6. Jari tangan #lubbing (seperti tabuh genderang karena kulit atau

tulang di sekitar kuku jari tangan membesar).

D. angguan perdarahan

e9 Pat$5i3i$l$!i

"arena pada tetralogi fallot terdapat empat ma#am kelainan jantung

yang bersamaan, maka

%. *arah dari aorta berasal dari entrikel kanan bukan dari kiri, atau

dari sebuah lubang pada septum, sehingga menerima darah dari kedua

entrikel.

1. /rteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari entrikel kanan ke paru!paru jauh lebih sedikit dari normal; malah

darah masuk ke aorta.

. *arah dari entrikel kiri mengalir ke entrikel kanan melalui lubang

septum entrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta,

mengabaikan lubang ini.

11



=. "arena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah

ke dalam aorta yang bertekanan tinggi, otot!ototnya akan sangat

berkembang, sehingga terjadi pembesaran entrikel kanan.

"esulitan fisiologis utama akibat 4etralogi :allot adalah karena darah

tidak melewati paru!paru sehingga tidak mengalami oksigenasi. ebanyak

762 darah ena yang kembali ke jantung dapat melintas langsung dari

entrikel kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi.

59 Gamba"a %em$diami

Pada tetralogi fallot, perubahan hemodinamik ditentukan oleh besarnya

defek septum entrikel dan derajat penyempitan stenosis pulmonal. Pada

waktu sistol, tekanan entrikel kanan dan entrikel kiri sama. "arena

tekanan entrikel kiri diatur oleh baroreseptor karotis, maka tekanan

entrikel kanan tidak pernah melampaui tekanan sistemik. 0nilah sebabnya

mengapa pada 4etralogi :allot jarang terjadi gagal jantung pada masa

anak. "arena tidak terdapat beban olume tambahan maka jantung hanya

sedikit membesar.

e#ara hemodinamik, yang memegang peranan adalah 8* dan

stenosis pulmonal. *an dari kedua kelainan ini yang terpenting adalah

stenosis pulmonal. +isalnya pada 8*, tekanan pada entrikel kanan

masih lebih rendah daripada entrikel kiri, sehingga aliran darah bisa

berjalan dari kiri ke kanan. 4etapi apabila 8* dikombinasikan dengan

stenosis pulmonal, maka tekanan pada entrikel kanan akan lebih tinggi

daripada entrikel kiri akibat sulitnya mengeluarkan darah malalui katup

pulmonal. "eadaan ini menyebabkan aliran darah akan berjalan dari

entrikel kanan ke entrikel kiri melalui defek septum entrikel, sehingga

akan menyebabkan sianosis.

12



!9 (ia!$3i3

. Peme"i3aa Fi3i

Pasien mengalami sianosis sehingga akan terlihat biru, pu#at,

dengan pernapasan "usmaull. Pada anak besar terdapat gejala

sHuatting (jongkok) setelah pasien beraktiitas. *alam posisi jongkok,

anak merasa lebih nyaman karena aliran balik dari tubuh bagian bawah

berkurang sehingga menyebabkan kenaikan saturasi oksigen arteri.

Pada auskultasi didapatkan bunyi jantung 0 normal, sedangkan

bunyi jantung 00 biasanya tunggal (yakni /1). 4erdengar bising ejeksi

sistolik di daerah pulmonal, yang makin melemah dengan

bertambahnya derajat obstruksi. Bising ini merupakan bising stenosis

pulmonal. ianotik, biasanya tidak hari!hari pertama.

*. Peme"i3aa Pe/4a!

! @aboratorium

*idapatkan kenaikan hemoglobin dan hematokrit yang sesuai

dengan derajat desaturasi dan stenosis.

! -"

ambaran -" yang khas adalah hipertrofi entrikel kanan

akibat tekanan yang berlebihan. *eiasi aksis ke kanan juga

akan ditemukan.

! -kokardiografi

4ampak 8* yang letaknya salah, overriding aorta, serta

obstruksi alur keluar entrikel kanan.

! :oto 9oentgen

<kuran jantung mungkin normal dengan segmen pulmonal

yang ke#il. ambaran khas berupa sepatu bot (coer en sabot ),

terjadi akibat terangkatnya apeks pada hipertrofi entrikel

kanan, dan pinggang jantung yang #ekung oleh karena arteri

pulmonalis yang ke#il.

13



! *iagnosis dapat dikonfirmasi dengan ekokardiografi.

! "ateterisasi jantung, hasil yang men#olok adalah peningkatan

tekanan entrikel kanan, dan penurunan saturasi oksigen di

aorta.

! /ngiografi mengkonfirmasi kelainan lain.

h9 Tata &a3aa

%. "onseratif

a. @etakkan pasien dalam knee!#hest position

b. Berikan oksigenasi melalui masker sebanyak 6!$ @'menit.

Pemberian oksigen disini bukan karena kekurangan oksigen, tetapi

karena aliran darah paru yang berkurang.

#. +orfin sulfat &,%!&,1 mg'kg subkutan atau 0+ , untuk menekan

pusat pernapasan dan mengatasi takipnea.

d. atrium bikarbonat % m-H'kgBB 08 untuk koreksi asidosis

e. Propanolol &,&%!&,16 mg'kgBB 08 perlahan!lahan untuk

menurunkan denyut jantung sehingga serangan dapat diatasi.

f. Penambahan jumlah #airan melalui infuse.

14



1. peratif

Pasien dengan tetralogi fallot adalah pro operatif. Pembedahan

dapat berupa pembedahan paliatif dan pembedahan koreksi total atas

kelainan!kelainan yang terjadi.

Pembedaha paliati5

Pembedahan paliatif ini dinamakan shunt Blalock-Tausigg , yaitu

teknik anastomosis arteri sub#laia kiri ke arteri pulmonalis kiri. Eal

ini dilakukan agar aliran darah ke paru!paru yang tadinya berkurang

akibat adanya hambatan di entrikel kanan menjadi #ukup. Prosedur

shunt lain adalah anastomosis sisi ke sisi aorta as#endens dan arteri

pulmonalis kanan (Iaterson) dan anastomosis aorta des#endens dan

arteri pulmonalis kiri (Potts). Prosedur tersebut jarang dilakukan

karena frekuensi untuk gagal jantung kongestif lebih tinggi dan risiko

untuk terjadinya hipertensi pulmonal lebih tinggi, serta kesukaran

teknis lebih besar dalam menutup shunt ini selama pembedahan

korektif berikutnya.

Pada penderita yang mengalami serangan sianotik maka terapi

ditujukan untuk memutus rantai patofisiologi serangan tsb dengan

#ara

! Posisi lutut kedada, dengan posisi ini diharapkan aliran darah

keparu!paru bertambah karena peningkatan afterload aorta

akibat penekukan arteri femoralis.

! Pemberian obat!obatan seperti morfin dan propanolol.

- 4indakan operasi dapat dipertimbangkan bila memungkinkan.

Pembedahan paliatif dilakukan pada usia awal anak!anak,

untuk mernenuhi peningkatan kebutuhan oksigen dalam masa

pertumbuhan. Pembedahan berikutnya pada masa usia sekolah,

bertujuan untuk koreksi se#ara permanent. *ua pendekatan paliatif

adalah dengan #ara Blalo#k!4ausing, dilakukan pada ananostomi ujung

15



ke sisi sub #iaikula kanan atau arteri karotis menuju arteri pulmonalis

kanan.

Pembedaha K$"eti5

Berupa koreksi total atas kelainan!kelainan yang terjadi, sehingga

dapat menormalkan aliran darah dan mengembalikan fungsi jantung.

a. "omisurotomi

*ilakukan untuk koreksi pada stenosis pulmonal, dengan #ara

melebarkan pembuluh menggunakan lanset dengan #ara alulotomi.

"atup yang sudah dikoreksi dipasang patch yang membantu fungsi

dari katup.

b. Penutupan 8*

Penutupan 8* dilakukan melalui atrium kanan menggunakan

penambal yang terbuat dari politetrafluoroetilen. elain itu, dilakukan

penutupan kelainan aorta yang oerriding ke entrikel kanan, sehingga

aorta hanya menampung aliran darah dari entrikel kiri saja

sebagaimana fungsi normal jantung.

i9 P"$!$3i3

<mumnya prognosis buruk apabila tidak di operasi. 4etapi semuanya

bergantung pada besarnya kelainan. 9ata!rata men#apai usia %6 tahun.

16



*. ANO'A&I EBSTEIN

a. (e5ii3i

-bstein anomaly merupakan suatu Penyakit Jantung Bawaan yang

jarang,memiliki insiden % 1&.&&& anak yg baru lahir. e#ara keselurahan % 2 dari

semua (PJB)

-/ mempunyai karakteristik adanya gangguan terhadap Jantung bagian kanan,

gangguan ini terbentuk ketika "atup 4riskuspid yang memisahkan atrium kanan

dan entrikel kanan terbentuk se#ara tidak normal, dimana katup trikuspid

terbentuk terlalu jauh kebawah kedalam entrikel.

b. Pat$5i3i$l$!i

Pada kelainan ini hanya sebagian anterior katup trikuspid yang melekat

pada anulus trikuspid yang lain yakni daun katup septal dan posterior

terdorong ke bawah (downward displa#ement of the tri#uspid ale) dan

melekat pada sisi entrikel kanan septum. *engan demikian atrium kanan

menjadi sangat besar. "eadaan ini dapat disertai dengan defek septum

entrikel atau defek septum atrium dan lain!lain. "elainan anatomik ini

menyebabkan hambatan darah melalui entrikel kanan dan sebagian darah

dari atrium kanan menuju ke atrium kiri melalui defek septum atrium atau

foramen oale.

;. 'ai5e3ta3i Klii3

ejala klinis penderita /nomali -bstein pada hari!hari pertama

sesudah lahir adalah sianosis yang dapat berariasi dari yang ringan

sampai sangat berat. ianosis pada bayi berkurang bila tekanan paru

menurun, tetapi kemudian penderita terlihat menjadi sianotik lagi. ejala

klinis ini baru mun#ul setelah pasien berumur beberapa bulan atau

beberapa tahun. adi biasanya teraba agak ke#il.

+asalah utama dari -/ adalah katup trikuspid yang terletak tidak

ditempat yang benar. 4idak hanya salah tempat tetapi juga terdapat

kebo#oran karena bagian dari katup trikuspid tidak bergerak sebagaimana

17



mestinya. "atup yang bo#or ini dapat menyebabkan aliran balik ke seluruh

tubuh (sistemik) menyebabkan pembengkakan pada kaki dan perut

( Ascites), pembesaran hati ( Hepatomegaly) dan kesulitan bernafas

(Dyspnea). Jika darah mengalir kebelakang melalui ASD akan terdapat

per#ampuran antara darah miskin oksigen (Unoxygenated ) dan kaya

oksigen (xygenated) di atrium kiri, akibat proses ini akan terdapat

kebiruan pada jari!jari dan bibir yang kita sebut sebagai sianosis. @obang

antara atrium kiri dan kanan dapat menjadi jalur lewatnya bekuan darah

sehingga stroke atau kerusakan jaringan jantung dapat terjadi.

"adang pasien dengan -/ dapat mengalami abnormalitas irama

jantung (/ritmia) sehingga keluhan pusing, perasaan melayang bahkan

pingsan dapat terjadi, selain itu perasaan berdebar!debar juga sering

dikeluhkan. angguan irama yang dapat timbul pada -/ adalah !olff

"ar#inson !hite Syndrome (!"! ) dan Supraventricular $achycardia

(S%$)

d. (ia!$3i3

%. Pada auskultasi terdengar splitttingK pada bunyi jantung 00 dan dapat

terdengar pula bunyi jantung 08. Bising biasanya tidak terdengar, tetapi

bila terdapat insufisiensi triskuspid maka dapat terdengar bising

sistoloik pada garis parasternal kiri.

1. :oto toraks menunjukkan kardiomegali hebat (global heart) karena

dilatasi atrium kanan, selain itu terlihat askularisasi paru

menurun(oligemik).

18



. -lektrokardiogram menunjukkan sumbu L9 deiasi ke kanan atau

normal dengan gelombang P yang anak besar (giant P waes) dan

dapat pula ditemukan gambaran 9ight Bundle Bran#h Blo#k

(9BBB)K. elain itu dapat ditemukan pula sindroma Iolf!Parkinson!

IhiteK, pemanjangan interal P!9 lebih jarang.

=. Pemeriksaan ekokardiografi akan memperkuat diagnosis di mana

terlihat malposisi katup dan atrium yang besar.

e. Tata &a3aa

4ata laksana /- bergantung pada derajat gangguan fungsi jantung.

Pada neonates dengan sianosis ringan pada hari!hari pertama lahir, dapat

diberi oksigen untuk menurunkan resistensi askuler paru dan obat

penyekat /A-, diuretik, dan digo>in bila terdapat tandatanda gagal

jantung kongestif,,$,%G antibiotik profilaksis untuk men#egah

endokarditis bakterial, obat anti!aritmia bila ada aritmia,pengobatan

pilihan dengan radiofre&uency ablation bila ada takikadia

supraentrikuler, dan pemberian prostglandin untuk membuka duktus

arteriosus sehingga tindakan pembedahan dapat ditunda sampai usia

remaja atau dewasa muda. Pada neonatus dengan sianosis dan gejala klinis

berat, dianjurkan tindakan pembedahan untuk menjaga agar foramen oale

dan duktus arteriosus tetap terbuka sedangkan bila neonatus dengan

hipoksia berat dependensi prostaglandin, #ukup dilakukan pirau

aortopulmonalis atau penutupan "4 melalui pembedahan, septektomi

atrial, dan pembuatan pirau aortopulmonalis, yang bertujuan membuat

atresia trikuspidalis fungsional.

Pada pasien dengan asimtomatik atau hanya menunjukkan gejala

ringan tidak diperlukan terapi, namun perlu pembatasan aktiitas,

misalnya olahraga yang berat atau kompetitif. Pada kasus yang simtomatik

19



pembedahan dilakukan dengan konstruksi katup trikuspid dan penutupan

defek septum atrium. "eberhasilan operasi ini sangat berariasi.

Pemberian obat dekongestan mungkin dapat menolong sehingga

operasi dapat ditunda sampai anak besar. /pabila terapi medikamentosa

gagal, maka operasi harus dilakukan, akan tetapi dengan resiko yang

sangat tinggi.

5. P"$!$3i3

Prognosis /- berariasi, bergantung pada beratnya penyakit dan

pilihan pengobatan yang tersedia. Prognosis biasanya jelek, bayi lahir

dengan sianosis dan gejala lain yang berat. Prognosis /- buruk bila bayi

mengalami sianosis berat atau serangan takikardia paroksismal, jenis

kelamin laki!laki,

<. ATRESIA PU&'ONA&

a9 (e5ii3i

/tresia pulmonal adalah suatu malformasi #ongenital dari katup

pulmonal berupa gagal berkembangnya katup pulmonal. "atup ini tertutup

sempurna sehingga mengganggu aliran keluar darah dari jantung ke paru!

paru.

/tresia pulmonal merupakan kelainan jantung kongenital sianostik

yang sangat jarang ditemukan. /tresia pulmonal disebabkan oleh gagalnya

proses pertumbuhan katup pulmonal, sehingga tidak terdapat hubungan

antara entrikel kanan dengan arteri pulmonal. "elainan ini dapat terjadi

dengan septum entrikel yang masih intak atau disertai dengan defek pada

septum entrikel. 0nsiden atresia pulmonal dengan septum yang masih

intak atau utuh sekitar &,7!,%2 dari keseluruhan kasus PJB.

b9 Kla3i5ia3i

/da 1 tipe dari atresia pulmonary yaitu

20



%) Pulmonary /tresia dengan 0nta#t 8entri#ular eptum (P/!08)

P/!08 meliputi penutupan sempurna dari katup pulmonal yang berlokasi

di bagian kanan dari jantung. /danya blo#kade ini menyebabkan

terjadinya gangguan aliran darah ke paru!paru. /tresia pulmonary tidak

mengan#am perkembangan fetus karena kebutuhan oksigen fetus di

penuhi oleh ibu melalui plasenta sebelum paru!parunya berfungsi. "etika

bayi dilahirkan, paru!parunya harus sudah berkembang agar dapat

menyediakan kebutuhan oksigen demi bertahan hidup. 4etapi pada atresia

pulmonary, katup pulmonal gagal berkembang sehingga paru!paru tidak

mendapat aliran darah dari entrikel kanan untuk di oksigenasi. "arena itu

darah harus menempuh rute lain menuju ke paru dan menerima oksigen.

:oramen oale normalnya tertutup ketika bayi lahir, tetapi mungkin dapat

tetap membuka pada keadaan ini sehingga darah dapat mengalir melalui

atrium kanan ke atrium kiri. *ari sini darah akan terus mengalir ke

entrikel kiri kemudian menuju ke aorta dan seluruh tubuh. ituasi ini

tidak mendukung kehidupan, dimana darah yang miskinK akan oksigen

ini tidak dapat memenuhi semua kebutuhan tubuh. "arena itu, bayi yang

baru dilahirkan ini akan kebiruan, dan atresia pulmonary ini biasanya akan

terdiagnosis setelah beberapa menit bayi dilahirkan.

1) Pulmonary /tresia dengan 8entrikular eptal *efe#t (P/!8*)

;9 Pat$5i3i$l$!i

Pada atresia pulmonal tidak terjadi hubungan langsung antara 9ight

8entrikel dengan atresia pulmonary. leh sebab itu P*/ adalah sumber

utama dari sirkulasi pulmonal. *arah ena sistemik yang kembali ke 9ight

/trium akan menuju @eft /trium melalui /* atau stret#hed!P:. 9ight

/trium akan membesar dan hipertrofi untuk mempertahankan shunt 9ight!

@eft. 9ight 8entrikel biasanya hipoplastik dengan dinding yang tebal,

tetapi kadangkala dapat terjadi pada 9ight 8entrikel berukuran normal

21



dengan regurgitasi trikuspid. 8ena dari paru dan sistemik akan ber#ampur

di @eft /trium dan kemudian ke aorta, seterusnya ke seluruh tubuh dan

paru (melalui P*/). 4erjadi olume oerload pada jantung kiri yang

proporsional terhadap besarnya PB:. leh karena P*/ akan segera

menutup setelah kelahiran, bayi akan menjadi sianosis berat dan ukuran

jantung menjadi normal atau sedikit membesar.

Pada pemeriksaan, bayi terlihat sianotik berat, dan 1 terdengar

tunggal oleh karena hanya ada satu katup /8 yang menutup. *apat

terdengar murmur kontinyu dari P*/. "ondisi akan terlihat memburuk

dengan #epat yang menandakan terjadinya penutupan spontan P*/.

*iperlukan infus prostaglandin untuk membuka atau mempertahankan

patensi duktus.

4erdapat obstruksi total (atau hampir total) pada katup pulmonal.

/kibatnya a. Pulmonalis nyaris tidak dialiri darah. <ntuk itu maka mutlak

diperlukan duktus arteriosus untuk memasok darah dari aorta. Pada atresia

pulmonal dengan septum entrikel, biasanya entrikel kanan besar seperti

halnya pada tetralogi :allot. 4idak terdapatnya aliran darah dari entrikel

kanan ke a. Pulmonalis sehingga a. Pulmonalis harus mendapat pasokan

darah dari aorta melalui duktus arteriosus.

d9 'ai5e3ta3i Klii3

%. ianosis sejak lahir

1. 4idak terdengar bunyi bising

. Pada sebagian ke#il terdengar bising sistolik akibat regurgitasitrikuspid, atau bising kontinu akibar duktus arteriosus persisten

=. 4akipnea atau dispne

6. Pasien yang mula!mula relatif stabil dapat segera memburuk bila

duktus arteriosus menutup.

e9 (ia!$3i3

22



%. Pada neonatus yang sianotik beberapa jam setelah lahir terdengar

bunyi jantung 00 tunggal dan tidak disertai bising jantung.

1. Pada foto dada, yakni pembesaran atrium kanan, segmen pulmonal

yang #ekung, dan askularisasi paru menurun.

. Pada -" terdapat deiasi sumbu L9 ke kanan, hipertrofi

entrikel kanan, dan pembesaran atrium kanan.

=. -kokardiografi dapat meme#ahkan masalah diagnosis ini.

59 Tata &a3aa

4atalaksana atresia pulmonal tanpa defek septum entrikel dibagi

menjadi beberapa tahapan

! Pada tahapan awal diberikan prostaglandin (P-%) untuk

menjamin agar duktus arteriosus persisten tidak menutup.

! etelah ealuasi dengan ekokardiografi (dan apabila perlu

dengan kateterisasi), diputuskan apakah akan dilakukan

olulotomi atau pemasangan pintasan Blalo#k!4aussing atau

lainnya.

! Bila aliran darah paru dapat diperbaiki, baik dengan

alulotomi atau dengan pintasan, maka sianosis akan

berkurang dan pasien akan tumbuh #ukup memadai.

! *alam beberapa bulan kateterisasi ulang dilakukan untuk

menilai keadaan a. Pulmonalis. Bila dianggap memenuhi

syarat, dapat dipasang konduit untuk menyambung a.

Pulmonalis, dan pintasan yang ada dapat di#abut.

!9 P"$!$3i3

4anpa penanganan segera dan tepat, prognosis pada kelainan ini

sangat buruk. ekitar 6&2 pasien akan meninggal dalam bulan

pertama kehidupan, $62 meninggal sebelum men#apai usia D bulan.

"ematian seringkali terjadi setelah penutupan spontan P*/ .

23



=. ATRESIA TRIKUSPI(

a. (e5ii3i

/tresia 4rikuspid adalah penyakit jantung bawaan (setelah lahir) yang

terjadi karena kelainan perkembangan dari jantung janin pada kehamilan $

minggu. ormalnya katup tri#uspid barada di antara atrium kanan dan

entrikel kanan, namun hal ini tidak berkembang selama kehamilan.

ormalnya, darah yang sedikit mengandung oksigen masuk ke atrium

kanan dari sirkulasi tubuh kemudian menuju ke entrikel kanan. @alu

dipompa sampai ke arteri pulmonary menuju paru!paru untuk pertukaran

oksigen. *arah yang kaya akan oksigen kemudian menuju ke atrium kiri

dan entrikel kiri sebelum diedarkan melalui aorta ke seluruh tubuh.

24



/pabila terjadi gangguan keseimbangan antara proliferasi dan resorpsi

jaringan selama perkembangan katup trikuspid, dapat terjadi kelainan yang

disebut atresia trikuspid. 0nsidensi terjadinya atresia trikuspid yaitu sekitar

% 2 dari penyakit jantung bawaan sianotik. %2 dari semua penyakit

jantung bawaan.

Pada atresia tri#uspid dapat terjadi

- Perkembangan entrikel kanan kurang baik.

- "elainan perkembangan dari katup tri#uspid menyebabkan darah

yang kurang oksigen tidak dapat menuju entrikel kanan untuk

selanjutnya dialirkan ke paru!paru.

- 4erjadinya shunt pada dinding atrium dan dinding entrikel (atrial

and entri#ular septal defe#ts) yang menyebabkan darah yang

kurang oksigen ber#ampur dengan darah yang banyak mengandung

okigen.

- Paten duktus arteriosus juga menyebabkan darah dari aorta

mengalir menuju arteri pulmonal dan menuju paru!paru untuk

menerima oksigen.

b. Pat$5i3i$l$!i

Jantung terbentuk pada $ minggu awal kehamilan. Pada /tresia

4rikuspid, jantung tidak berkembang baik pada pertengahan periode

perkembangan jantung tersebut. Perkembangan entrikel dipengaruhi oleh

aliran darah yang melaluinya. "arena darah tidak dapat masuk ke entrikel

kanan, maka perkembangan entrikel tersebut berkurang yang

menyebabkan ukurannya lebih ke#il dari normal.

Beberapa kelainan #ongenital jantung disebabkan karena pengaruh

geneti# seperti kerusakan pada gen, kromosom yang abnormal, dan karena

paparan lingkungan. "ebalikan, kelainan jantung ini terjadi se#ara tiba!

tiba tanpa sebab yang jelas.

25



4erjadi gangguan keseimbangan antara proliferasi dan resorpsi

jaringan selama perkembangan katup trikuspid, dapat terjadi kelainan yang

disebut atresia trikuspid. *aun!daun katup trikuspid saling melekat

sehingga tidak dapat membuka. "arena darah dari atrium kanan tidak

dapat ke entrikel kanan, maka harus terdapat defek septum atrium sebagai

jalan darah dari atrium kanan ke atrium kiri, dan defek septum entrikel

sebagai jalan darah dari entrikel kiri ke entrikel kanan.

/tresia trikuspid dibagi dalam 1 golongan besar, yakni

%. dengan posisi arteri besar normal

1. dengan transposisi arteri besar.

;. 'ai5e3ta3i Klii3

! ianotik sejak dini, kulit, bibir dan dasar kuku yang membiru.

! "arena entrikel kanan ke#il, tidak teraba aktiitas entrikelkanan, namun dapat diraba peningkatan aktiitas entrikel kiri.

! /uskultasi BJ 0 tunggal karena komponen trikuspid tidak ada,

BJ 00 juga seringkali terdengar tunggal.

! 4idak terdengar bising jantung.

! Bila ada, bising sangat berariasi, diantaranya adalah bising

diastolik akibat stenosis mitral relatif atau bising pansistolik

akibat defek septum entrikel.

! 4akipneu

! *ispnue

! 4akikardi

! "ulit yang dingin dan lembab

d. (ia!$3i3

Pasien sianotik dengan atau tanpa bising,

26



:oto toraks à <kuran jantung membesar, dengan pembesaran

9ight /trium dan @eft 8entri#le. <mumnya terjadi penurunangambaran askulerisasi paru.

-" à umbu frontal jantung ke kiri, sudut L9 antara

!%&&dan !=&&. /da hipertrofi atrium kanan dan entrkel kiri.

ambaran ini merupakan gambaran khas dari /4. 4etapi ada

juga gambaran tidak khas yaitu sumbu frontal jantung ke kanan

dengan hipertropi entrikel kanan yang fisiologis maupun

patologis. ambaran ini terjadi bila pada /4 tidak ada stenosis

pulmonal. Eanya atresia trikuspid yang menyebabkan deiasi

sumbu L9 ke kiri. -" sangat penting dalam diagnosis

atresia trikuspid.

*iagnosis pasti dengan ekokardiografi. *engan tehnik

ekokardiograf modern, sifat!sifat anatomi atresia tri#uspid

dengan midah dapat direkam. 4idak adanya orifi#ium tri#uspid,

jalannya dari atrium kanan ke kiri melalui defek sekat atrium,

defek sekat entrikel, entrikel kanan ke#il, dan apakah

pembuluh!pembuluh darah besar mengalami transposisi atau

tidak dapat direkam, dan setiap stenosis pulmonal dapat

ditayangkan. /tresia tri#uspid biasanya jelas dari pandangan

27



subsifoid, tidak adanya katup tri#uspid dan hipoplasia entrikel

kanan yang men#olok dapat dilihat pada pandangan sumbu

pandang serta apeks. Pen#embungan seka primum ke dalam

atrium kiri dapat ditampakkan pada pandangan sumbu pendek

subsifoid. hunt atrium dari kanan ke kiri dapat direkam

dengan pemeriksaan *oppler pada pandangan ini juga prolaps

katup mitral dapat ditemukan pada semua penderita atresia

tri#uspid yang lebih tua.

Pada kateterisasi jantung kateter tidak dapat masuk ke entrikel

kanan, tekanan atrium kanan dan kiri meningkat, dan terdapat

penurunan saturasi oksigen di atrium kiri. @ihat tabel.

Pemeriksaan angiokardiografi akan memperjelas kelainan

anatomik dan hemodinamik.

e. Tata &a3aa

! perasi :ontan.

Prinsip operasi ini adalah mengalirkan darah dari atrium kanan

langsung ke a. Pulmonalis; dengan demikian maka fungsi entrikel

kanan diambil alih oleh atrium kanan. *alam perkembangannya,

operasi ini telah mengalami banyak modifikasi. 0dealnya operasi harus

dilakukan sedini mungkin pada masa bayi, namun pertimbangan

anatomik dan fisiologis tidak memungkinkan hal tersebut. Pas#abedah,

pasien tidak lagi sianotik, meskipun se#ara anatomis struktur dalam jantungnya sendiri tidak dikoreksi.

-. TRUNUS ARTERIOSUS

(e5ii3i

+erupakan malformasi kardioaskular kongenital dimana hanya

terdapat satu pembuluh arteri utama yang keluar dari basis jantung dan

28



mengalirkan darah ke arteri koroner, pulmonal dan sitemik, serta hanya

terdapat satu katup (trunkus) semilunar. "elainan ini jarang ditemukan.

*efinisi diatas meng!eksklusikan kelainan kongenital tidak adanya arteri!

arteri pulmonal dan paru mendapat perdarahan dari pembuluh kolateral

(tipe 08 klasifikasi Aollet dan -dwards). Jenis kelamin tidak berpengaruh

dalam insidensi penyakit ini, walaupun pasien pria lebih sering ditemukan

dibanding wanita. Biasanya, 4run#us arteriosus ini sering tidak diketahui,

tapi pada kesempatan tertentu dapat ditemukan bersamaan dengan anomali

pada sistem organ yang lain, terutama *ieorgeMs yndrome.

Pada trunkus arteriosus terdapat pembuluh darah tunggal yang keluar

dari jantung yang menampung darah dari kedua entrikel dan mengalirkan

darah ke sirkulasi sistemik, paru dan koroner. "elainan ini diperkirakan

&,6!12 dari seluruh penyakit jantung bawaan.

*ikenal = tipe trunkus arteriosus, yaitu

4ipe 0 +ean Pulmonar /rtery keluar dari trunkus dan membagi

menjadi 9ight Pulmonary /rtery dan @eft Pulmonar /rtery.

4ipe 00 +ean Pulmonar /rtery tidak ada, orifisium 9ight Pulmonary

/rtery dan @eft Pulmonar /rtery terletak berdekatan,

biasanya keluar dari bagian posterior trunkus

4ipe 000 orifisium 9ight Pulmonary /rtery dan @eft Pulmonar /rtery

terpisah jauh dan biasanya keluar dari sisi lateral trunkus

yang berbeda

4ipe 08 paru diperdarahi oleh #abang arteri pulmonal yang keluar

dari aorta desendens, tipe ini dianggap bagian dari

4etralogy f :allot dg Pulmonar /tresia.

b9 Pat$5i3i$l$!i

29



"egagalan septasi trunkus juga akan berakibat terdapatnya defek

septum entrikel yang letaknya tinggi. "arena trunkus menerima dan

menyalurkan darah dari kedua entrikel. Pembesaran entrikel kanan dan

kiri serta mediastinum 8askularisasi paru meningkat

;9 'ai5e3ta3i Klii3

! ianotik, meskipun tidak jarang hanya sianosis ringan dan baru

nyata setelah bayi berusia beberapa bulan.

! agal jantung kongestif, dengan gejala batuk, dispne, takipne,

takikardia, dan hepatomegali.

! adi biasanya teraba keras (pulsus seler).

! Pada auskultasi bunyi jantung 0 normal, sedangkan bunyi jantung 00

tunggal.

! /kibat dilatasi trunkus, maka sering terdengar klik ejeksi, yang

diikuti oleh bising sistolik.

! "adang terdengar bising kontinu.

! Bila aliran darah ke paru amat banyak, maka terjadi beban olume

di atrium kiri, sehingga akan terdengar bising mid!diastolik di apeks

akibat stenosis mitral relatif.

(ia!$3i3

*itemukan adanya bulgingK. Bunyi jantung 0 umumnya

normal, bunyi jantung 00 tunggal.

Pada foto rotgen thorak selalu terlihat kardiomegali dengan

peningkatan askulerisasi paru (plethora). egmen pulmonal

menghilang. &2 kasus terlihat arkus aorta di kanan.

-lektrodardiogram sering ditemukan hipertrofi entrikel kanan

dengan atau tanpa pembesaran atrium kanan.

30



-kokardiografi akan menunjukkan ketiga kelainan penyakit ini

yaitu entrikel kiri yang relatif ke#il, dengan rongga entrikelkanan yang besar serta adanya 8*.

"ateterisasi jantung'angiografi akan memperkuat diagnosis

antara lain dengan menunjukkan tekanan entrikel kanan sama

dengan entrikel kiri dan tekanan trunkus.

Tata &a3aa

• pemberian medikamentosa adalah untuk perbaikan keadaan

umum dan stabilisasi sebelum pembedahan. Pengobatan AE:

dengan digoksin dan diuretik yang agresif. *apat diberikan

profilaksis B-.

• Bila pengobatan berhasil memperbaiki keadaan, maka operasi

dapat ditunda sampai usia F = bulan.

• Bedah

0ndikasi

*iagnosis P4/ adalah indikasi untuk pembedahan. 4iming

pembedahan adalah sesegera mungkin. Pada beberapa #enter,

operasi dikerjakan pada minggu pertama setelah kelahiran.

tabilisasi (0A<)

8entilasi dalam :i1 %7!1%2 (sampai 62) untuk men#egah

oerflow PB: dalam hiperoksigenasi. /ntisipasi iskemia

miokardium adalah dengan menjaga E9 N %D& , tekanan diastolik

5 1&!16 mmEg, hematokrit 5 62, meningkatkan tekanan darah

tidak dengan olume semata tetapi jg dengan dopamin !6

mg'kg'mnt

31



Paliatif

4erapi paliatif dapat dilakukan *engan melakukan Pulmonar

/rtery binding untuk mengurangi aliran darah ke paru!paru.

Ialaupun demikian angka kematian pas#a operasi dilaporkan

dapat men#apai &2. aat ini indikasi P/ banding hanya untuk

pasien yang tidak dapat menjalani tindakan repair definitif. e#ara

umum patokan diameter banding 1% O BB; kemudian disesuaikan

dengan saturasi sistemik ($&!$62)

*efinitif

Bypass

• 4eknik APB bi#aal #annulation dengan moderate!hypothermia,

single atral #annulation dengan deep!hypothermia.

•

egera setelah on APB; kedua P/ di snare untuk men#egah pressure'olume stealing dari sistemik ke pulmonal inadekuat

perfusi sistemik dan left entri#ular distention.

Ra3telli

• perasi 9astelli, yang prinsipnya adalah menutup defek septum

entrikel, lalu memotong a. Pulmonalis dan menyambungnya

dengan entrikel kanan dengan kondulit.

• perasi kedua biasanya diperlukan bila anak sudah lebih besar

untuk mengganti ukuran konduit.

• perasi 9astelli hasilnya lebih baik bila dilakukan pada anak yang

lebih besar. "arenanya, bila a. Pulmonalis besar dan terjadi gagal

jantung, mula!mula dilakukan pemasangan jerat a. Pulmonalis

(pulmonary arteri banding), sehingga gagal jantung dapat dikontrol

32



dan operasi definitif dapt ditunda sampai pasien berusia % F 1

tahun.

Ra3telli de!a be"ba!ai m$di5ia3i.

4ipe 0 ; Penutupan 8*, pemotongan pada pangkal +P/, penutupan

lubang pada trunkus (neo!aorta), dan pemasangan konduit antara +P/

(distal anastomosis , proksimal anastomosis) dan insisi entrikulotomi

98.

4ipe 00 dan 000 penutupan 8*, memotong sebagian trunkus se#ara

sirkumferensial yang terdapat 9P/ dan @P/, anastomosis distal +P/

dengan konduit, anastomosis neo!aorta end to end dengan tube graft

da#ron atau dire#t anastomosis, dan anastomosis proksimal konduit

(dengan tambahan peri#ardial pat#h yang telah direndam ke dalam

formalin &,D2 selama minimal 1& menit) ke insisi entrikulotomi

<sia optimal operasi definitif ini adalah sebelum usia bulan.

Tei Ba"be"$>'a";ial

Pada teknik ini digunakan perikardium yang telah ditreat khusus

(formalin &,D2 selama min. 1& menit) untuk menyambung P/ ke insisi

entrikulotomi.

'aa4eme Re!/"!ita3i Kat/p T"/al

+anajemen 9egurgitasi "atup 4runkal dapat dengan menjahit daun

katup yang prolaps ke daun katup di sebelahnya.

59 P"$!$3i3

Eampir seluruh pasien meninggal karena AE: sebelum men#apai

usia D!%1 bulan. Earapan hidup lebih besar pada pasien dengan PB:

normal. Eanya 6&2 yang dapat melewati usia % bulan, &2 melewati

33



bulan, %$ 2 pada D bulan, dan hanya %12 yang melewati %1 bulan.

Perbaikan klinis terjadi bila pasien mengalami peningkatan resistensi

askuler paru yang dapat terjadi pada usia != bulan, akan tetapi

akhirnya akan meninggal akibat -isenmenger pada dekade 1 atau

kehidupannya. 0nsufisiensi katup trunkus akan semakin berat. Earapan

hidup yang lebih besar bila terdapat pulmonary stenosis.

?. T RANSPOSITION OF T%E GREAT ARTERIES 8TGA9

a. (e5ii3i

+erupakan kondisi dimana arteri pulmonalis keluar dari entrikel kiri

dan aorta keluar dari entrikel kanan, tidak ada hubungan antara sirkulasi

sistemik dan pulmonal.

4ransposisi arteri besar (4/) merupakan penyakit jantung sianotik

terbanyak yang terjadi pada neonates.4anda khasnya ditandai dengan

kelainan pada aarteri dan entrikel dimana terjadi perubahan bunyi aorta

dari entrikel kanan dan perubahan bunyi arteri pulmonal dari entrikel

kiri./da beberapa bentuk 4/ se#ara anatomi yaitu 4/ dengan

entrikel septal defek,4/ dengan septum entrikel sempurna, 4/

dengan entrkel septal defek dan obstruksi aliran entrikel kiri ,dan 4/

dengan entrikel septal defek dengan penyakit obstruksi arteri pulmonal.

b. Pat$5i3i$l$!i

! "esalahan dalam proses pemutaran trunkus dapat

menyebabkan aorta keluar dari entrikel kanan sedangkan a.

Pulmonalis keluar dari entrikel kiri.

! "atup pulmonal biasanya terletak dibelakang katup aorta.

! /kibatnya darah dari ena kaa masuk ke atrium kanan dan

terus ke aorta dan ke seluruh tubuh, sedang darah dari atrium

34



kiri ke entrikel kiri kemudian ke a. Pulmonalis kembali lagi ke

paru.

! Jadi pada transposisi terdapat 1 sirkulasi paralel. "eadaan

tersebut tidak menjamin pasien hidup, ke#uali ada per#ampuran

darah pada atrium (melalui defek septum atrium atau foramen

oale), atau antara kedua entrikel (melalui defek septum

entrikel), ataupun di arteri besar (melalui duktus arteriosus).

! Per#ampuran terbaik bila terjadi di atrium melalui defek

septum atrium besar. pektrum anatomik transposisi arteri

besar sangat berariasi; ia dapat disertai atau tanpa defek septum entrikel, defek septum atrium, foramen oale

persisten, duktus arteriosus persisten, stenosis pulmonal, dan

lain!lain.

4/ disebabkan oleh :ungsi peredaran darah pulmonal dan

sistemik berjalan se#ara bersamaan bukan se#ara seri.darah dari

ena pulmonalis yang kaya akan ksigen kembali ke atrium dan

entrikel kiri kembali ke sirkulasi pulmonal.ementara itu darah

yasng miskin akan ksigen juga akan kembali ke atrium dan

entrikel kanan. Eal inilah yang menyebabkan suplai darah ke

jaringan berkurang dan oerload entrikel kiri.Persentase darah

yang kaya dan miskin akan ksigen yang tidak seimbang dalam

waktu yang lama akan berpengaruh pada anatomi dan fungsional

organQorgan tubuh.

Berikut ini merupakan penyebab terbanyak 4/

• /trial septal defek

• 8entrikel septal defek

• Paten du#tus arteriosus

atu atau semua keadaan di atas ditemukan pada 4/ dan derajat

hypo>emia ditentukan juga oleh fa#tor di atas.

35



;. 'ai5e3ta3i Klii3

%. Pasien dengan transposisi biasanya lahir dengan berat badan

yang normal ataupun lebih dari normal.

1. 4ampak sianosis ringan sampai berat.

. Pada auskultasi akan terdengar bunyi jantung 00 tunggal oleh

karena katup pulmonal RbersembunyiM di belakang katup aorta.

=. Bising dapat berariasi dari tidak ada bising sama sekali

sampai bising pansistolik atau kontinu melalui duktus

arteriosus.

d. (ia!$3i3

! Bunyi jantung 0 terdengar normal, dan bunyi jantung 00

terdengar tunggal dan keras.

! Bising biasanya tidak terdengar, ke#uali terdapat kelainan lain.

! :oto toraks menujukkan peningkatan askularisasi paru

(plethora) dengan jantung seperti telur (egg shaped). Bila

disertai dengan entrikel septal defek dapat ditemukan

#ardiomegali ditandai dengan peningkatan aliran arteri

pulmonal.

! -lektrokardiogram menunjukkan hipertrofi entrikel kanan dan

deiasi aksis ke kanan.

! -kokardiografi akan menujukkan adanya arteri pulmonalis

yang keluar dari entrikel kiri, melengkung ke bawah dan

ber#abang dua. elain itu dapat terlihat pula yang terletak

anterior terhadap arteri pulmonalis.

! "ateterisasi jantung dan angiografi dilakukan selain untuk

konfirmasi diagnosis sekaligus untuk tindakan septostomi

(balon atrial septostomi'B/).

36



(AFTAR PUSTAKA

%. elson. 1&&&. 'lmu esehatan Ana# . Jakarta -A.

1. Bernstein, *aniel. Ayanoti# Aongenital Eeart *isease. elson te>tbook of

Pediatri#s. -disi %$. aunders -lseier; Philadelphia. 1&&7

. +adiyono, B. %GG7. ardiologi Ana# asa *ampau+ ini+ dan asa

endatang, "erannya dalam "encegahan dan "enanggulangan "enya#it ardiovas#ular . Jakarta :" <0

=. 9ahayoe, /. %GG$. "elayanan "enderita "enya#it antung a/aan di

'ndonesia. "er#embangan+ "ermasalahan+ dan Antisipasi di asa Depan.

*alam Putra 4, 9oebiono P, /dani . "enya#it antung a/aan

pada ayi dan Ana# . Jakarta :orum 0lmiah "ardiologi /nak. h. %!%7

6. 9iliantono, @. 0. %GGD. "ardiologi /nak $untutan dan "er#embangannya.

*alam Putra 4, 9oebiono P, /dani . Dasar-dasar Diagnosis dan

$atala#sana "enya#it antung a/aan pada Ana# . Jakarta :orum 0lmiah

"ardiologi /nak 0ndonesia. h. %&!1%

D. @atief , dkk. 1&&6. 'lmu esehatan Ana#+ u#u uliah 0. Bagian 0lmu

"esehatan /nak. :akultas "edokteran <niersitas 0ndonesia Jakarta

7. /llen E*, :ranklin IE, :ontana +-. %GG6. 1ongenital Heart Disease2

Untreated and perated . *alam -mmanoulides A, 9iemens#hneider

4/, /llen E*, utgesell EP, penyunting. +oss and /dams heart disease

in infants, #hildren, and adoles#ents. -disi ke!6. Baltimore Iilliams S

Iilkins; h. D67!D=.

37



$. astroasmoro , urham3ah I, +adiyono B, esman 0, Putra 4. %GG.

Association bet/een maternal hormone exposure and the development of

congenital heart disease of the truncal type A. / #ase!#ontrol study.

Paediatri# 0ndonesia; 1G%!&&.

G. /meri#an Eeart /sso#iation. 1&%6. Aongenital Eeart *isease.

http''www.ameri#anheart.org. *iakses %7 Juni 1&%6

%&. Iahab, / .amik. Penyakit Jantung /nak -disi . Penerbit -A Jakarta.

1&&

http://www.americanheart.org/

http://www.americanheart.org/

referat rima pjb.docx

Documents