case report megacolon

7/24/2019 Case Report Megacolon

1/17

TINJAUAN PUSTAKA

A. Anatomi dan Fisiologi Kolon

Usus besar atau kolon berbentuk tabung muskular berongga dengan panjang

sekitar 1,5 m yang terbentang dari sekum hingga kanalis ani. Diameter usus

besar lebih besar daripada usus kecil yaitu sekitar 6,5 cm (2,5 inci), namun semakin

dekat dengan anus diameternya pun semakin kecil. Usus besar dibagi menjadi

sekum, kolon, dan rektum. ada sekum terdapat katup ileosekal dan apendiks yang

melekat pada ujung sekum. !ekum menempati sekitar dua atau tiga inci pertama

dari usus besar. "atup ileosekal mengendalikan aliran kimus dari ileum ke dalam

sekum dan mencegah terjadinya aliran balik bahan #ekal dari usus besar ke dalam

usus halus.

"olon terbagi atas kolon asenden, tranversum, desenden, dan sigmoid. "olon

membentuk kelokan tajam pada abdomen kanan dan kiri atas berturut$turut disebut

denganfleksura hepatika dan fleksura lienalis. "olon sigmoid mulai setinggi krista

iliaka dan membentuk lekukan berbentuk$!. %ekukan bagian ba&ah membelok ke

kiri se&aktu kolon sigmoid bersatu dengan rektum. 'agian utama usus yang terakhir

disebut sebagai rektum dan membentang dari kolon sigmoid hingga anus (muara ke

bagian luar tubuh). !atu inci terakhir dari rektum disebut sebagai kanalis ani dan

dilindungi oleh otot s#ingter ani eksternus dan internus. anjang rektum dan kanalis

ani adalah sekitar 15 cm (5, inci).


2/17

Usus besar memiliki berbagai #ungsi yang semuanya berkaitan dengan proses

akhir isi usus. ungsi usus besar yang paling penting adalah absorpsi air dan

elektrolit. "olon sigmoid ber#ungsi sebagai reser*oir yang menampung massa #eses

yang sudah terdehidrasi sampai berlangsungnya de#ekasi. "olon mengabsorpsi

sekitar + ml air per hari dengan berat akhir #eses yang dikeluarkan adalah 2

gram dan +-$- diantaranya adalah air. !isanya terdiri dari residu makanan

yang t idak terabsorpsi, bakteri, sel epitel yang terlepas, dan mineral yang tidak

terabsorpsi.

natomi Usus besar ("olon)


3/17

B. Definisi Penyakit Megacolon/ i!sc"s#!$ng

enyakit /irschsprung juga disebut dengan aganglionik megakolon

kongenital adalah salah satu penyebab paling umum dari obstruksi usus neonatal

(bayi berumur

$2+ hari).enyakit /irschsprung merupakan penyakit dari usus besar (kolon)

berupa gangguan perkembangan dari sistem sara# enterik. ergerakan dalam usus

besar didorong oleh otot. 0tot ini dikendalikan oleh sel$sel sara# khusus yang

disebut sel ganglion. ada bayi yang lahir dengan penyakit /irschsprung tidak

ditemui adanya sel ganglion yang ber#ungsi mengontrol kontraksi dan relaksasi

dari otot polos dalam usus distal. anpa adanya sel$sel ganglion (aganglionosis)

otot$otot di bagian usus besar tidak dapat melakukan gerak peristaltik (gerak

mendorong keluar #eses).


4/17

%. Dete!minan Penyakit i!sc"s#!$ng

&. Fakto! Bayi

' Um$! Bayi

'ayi dengan umur $2+ hari merupakan kelompok umur yang paling rentan

terkena penyakit /irschsprung karena penyakit /irschsprung merupakan salah satu

penyebab paling umum obstruksi usus neonatal (bayi berumur $2+ hari).

' (i)ayat Sind!om Do)n

!ekitar 12- dari kasus penyakit /irschsprung terjadi sebagai bagian dari

sindrom yang disebabkan oleh kelainan kromosom. "elainan kromosom yang

paling umum beresiko menyebabkan terjadinya penyakit /irshsprung adalah

!indrom Do&n. 2$1- dari indi*idu dengan penyakit /irschsprung merupakan

penderita sindrom Do&n. !indrom Do&n adalah kelainan kromosom di mana ada

tambahan salinan kromosom 21. /al ini terkait dengan karakteristik #itur &ajah,

cacat jantung ba&aan, dan keterlambatan perkembangan anak.

*. Fakto! I+$

' Um$!

Umur ibu yang semakin tua ( 35 tahun) dalam &aktu hamil dapat

meningkatkan risiko terjadinya kelainan kongenital pada bayinya. 'ayi dengan

!indrom Do&n lebih sering ditemukan pada bayi$bayi yang dilahirkan oleh ibu

yang mendekati masa menopause.


5/17

' (as/,tnis

Di 4ndonesia, beberapa suku ada yang memperbolehkan perka&inan kerabat

dekat (sedarah) seperti suku 'atak oba (pariban) dan 'atak "aro (impal).

erka&inan pariban dapat disebut sebagai perka&inan hubungan darah atau incest.

erka&inan incest memba&a akibat pada kesehatan #isik yang sangat berat dan

memperbesar kemungkinan anak lahir dengan kelainan kongenital.

D. ,tiologi

!el neuroblas bermigrasi dari krista neuralis saluran gastrointestinal

bagian atas dan selanjutnya mengikuti serabut$serabut *agal yang telah ada ke

kaudal. enyakit /irschsprung terjadi bila migrasi sel neuroblas terhenti di suatu

tempat dan tidak mencapai rektum. !el$sel neuroblas tersebut gagal bermigrasi ke

dalam dinding usus dan berkembang ke arah kraniokaudal di dalam dinding usus.

utasi gen banyak dikaitkan sebagai penyebab terjadinya penyakit

/irschsprung. utasi pada et proto$onkogen telah dikaitkan dengan neoplasia

endokrin 2 atau 2' pada penyakit /irschsprung. 7en lain yang berhubungan

dengan penyakit /irschsprung termasuk sel neurotro#ik glial yang diturunkan dari

#aktor gen yaitu gen endhotelin$' dan gen endothelin $3.


6/17

Dilatasi kolon akibat tidak ditemukannya sel sara# pada bagian akhir usus

leksus yenterik (uerbach) dan leksus !ubmukosal (eissner)

,. Patofisiologi

4stilah megakolon aganglionik menggambarkan adanya kerusakan primer

dengan tidak adanya sel$sel ganglion parasimpatik otonom pada pleksus submukosa

(eissner) dan myenterik (uerbach) pada satu segmen kolon atau lebih.

"etidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga

pendorong (peristalt ik), yang menyebabkan akumulasi8 penumpukan isi usus dan

distensi usus yang berdekatan dengan kerusakan (megakolon). !elain itu, kegagalan

s#ingter anus internal untuk berelaksasi berkontribusi terhadap gejala klinis adanya

obstruksi, karena dapat mempersulit e*akuasi 9at padat (#eses), cairan, dan gas.

ersara#an parasimpatik yang tidak sempurna pada bagian usus yang

aganglionik mengakibatkan peristaltik abnormal, konstipasi dan obstruksi usus

#ungsional. Di bagian proksimal dari daerah transisi terjadi penebalan dan pelebaran

dinding usus dengan penimbunan tinja dan gas yang banyak.

enyakit /irschsprung disebabkan dari kegagalan migrasi kraniokaudal pada

prekursor sel ganglion sepanjang saluran gastrointestinal antara usia

kehamilan


7/17

minggu ke$5 dan ke$12. Distensi dan iskemia pada usus bisa terjadi sebagai akibat

distensi pada dinding usus, yang berkontribusi menyebabkan enterokolitis (in#lamasi

pada usus halus dan kolon), yang merupakan penyebab kematian pada bayi8anak

dengan penyakit /irschsprung.

F. -am+a!an Klinis

da trias gejala klinis yang sering dijumpai yakni pengeluaran mekonium

yang terlambat, muntah hijau dan distensi abdomen. engeluaran mekonium

yang terlambat (lebih dari 2: jam pertama) merupakan tanda klinis yang signi#ikan.

!&enson (1;3) mencatat angka :- dari pengamatan terhadap 51 kasus,

sedangkan "artono mencatat angka 3,5- untuk &aktu 2: jam dan ;2,:- untuk

&aktu :+ jam setelah lahir. untah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat

berkurang ketika mekonium dapat dikeluarkan segera.

Distensi abdomen merupakan mani#estasi obstruksi usus dan dapat disebabkan

oleh kelainan lain seperti atresia ileum. untah yang ber&arna hijau disebabkan

oleh obstruksi usus, yang dapat pula terjadi pada kelainan lain dengan gangguan

pasase usus, seperti pada atresia ileum, enterokolitis netrotikans neonatal, atau

peritonit is intrauterine.


8/17

-. Penatalaksanaan

!ampai pada saat ini, penyembuhan penyakit /irschsprung hanya dapat

dilakukan dengan pembedahan. indakan$tindakan medis dapat dilakukan tetapi

untuk menangani distensi abdomen dengan pemasangan pipa anus atau pemasangan

pipa lambung dan irigasi rektum. emberian antibiotika dimaksudkan untuk

pencegahan in#eksi terutama untuk enterokolitis dan mencegah terjadinya

sepsis. =airan in#us dapat diberikan untuk menjaga keseimbangan cairan,

elektrolit, dan asam basa tubuh.

enanganan bedah pada umumnya terdiri atas dua tahap yaitu tahap pertama

dengan pembuatan kolostomi dan tahap kedua dengan melakukan operasi de#initi#.

ahap pertama dimaksudkan sebagai tindakan darurat untuk mencegah

komplikasi dan kematian. ada tahapan ini dilakukan kolostomi, sehingga akan

menghilangkan distensi abdomen dan akan memperbaiki kondisi pasien.

ahapan kedua adalah dengan melakukan operasi de#initi# dengan membuang

segmen yang ganglionik dengan bagian ba&ah rektum.

Dikenal beberapa prosedur tindakan de#initi# yaitu prosedur !&enson>s

sigmoidectomy, prosedur Duhamel, prosedur Soaves Transanal Endorectal Pull-

Through, prosedur ehbein dengan cara reseksi anterior, prosedur Laparoskopic

Pull-Through, prosedur dan prosedur miomektomi anorektal.11

!etelah diagnosis penyakit /irschsprung ditegakkan maka sejumlah tindakan

praoperasi harus dikerjakan terlebih dahulu. pabila penderita dalam keadaan

dehidrasi atau sepsis maka harus dilakukan stabilisasi dan resusitasi dengan

pemberian cairan intra*ena, antibiotik, dan pemasangan pipa lambung.

pabila


9/17

sebelum operasi ternyata telah mengalami enterokolitis maka cairan resusitasi

cairan dilakukan secara agresi#, pemberian antibiotik broad spektrum secara ketat

kemudian segera dilakukan tindakan dekompresi usus.

. Kom#likasi

"omplikasi pasca tindakan bedah penyakit /irschsprung dapat

digolongkan atas kebocoran anastome, stenosis, enterokolitis dan gangguan #ungsi

s#ingter.


10/17

akhirnya menyebabkan nekrosis dan per#orasi. roses kerusakan dinding usus mulai

dari mukosa, dan dapat menyebabkan enterokilitis.


11/17

J. Pencega"an

&. Pencega"an P!ime!

encegahan primer pada penderita /4rschsprung dapat dilakukan dengan cara@

a. /ealth romotion

enyakit /irschsprung merupakan penyakit yang disebabkan oleh pengaruh

genetik yang tidak terlepas dari pola konsumsi serta asupan gi9i dari ibu

hamil sehingga ibu hamil hingga kandungan menginjak usia tiga bulan disarankan

berhati$ hati terhadap obat$obatan, makanan a&etan dan alcohol yang dapat

memberikan pengaruh terhadap kelainan tersebut. ada tahap health promotion ini,

sebagai pencegahan tingkat pertama (primary prevention) adalah perlunya perhatian

terhadap pola konsumsi sejak dini terutama sejak masa a&al kehamilan.

enghindari mengkonsumsi makanan yang bersi#at karsinogenik, mengikuti

penyuluhan mengenai konsumsi gi9i seimbang serta olah raga dan istirahat yang

cukup

b. !pesi#ic rotection

ada tahap ini pencegahan dilakukan &alaupun belum dapat diketahui

adanya kelainan maupun tanda$tanda yang berhubungan dengan penyakit

/irschsprung. encegahan lebig mengarah pada perlindungan terhadap ancaman

agent penyakitnya misalnya melakukan akses pelayanan Antenatal Care (A=)

terutama pada skrining ibu hamil beresiko tinggi, imunisasi ibu hamil, pemberian

tablet tambah darah dan pemeriksaan rutin sebagai upaya deteksi dini obstetric

dengan komplikasi.

*. Pencega"an Sek$nde!

encegahan sekunder ditujukan guna mengetahui adanya penyakit


12/17

/isrchsprung dan menegakkan diagnosis sedini mungkin. "eterlambatan diagnosis


13/17

dapat menyebabkan berbagai komplikasi yang merupakan penyebab kematian

seperti enterokolitis, per#orasi usus, dan sepsis. ada tahun 1:6


14/17

M. Peme!iksaan (adiologi

emeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan penting pada penyakit

/irschsprung. emeriksaan #oto polos abdomen dan khususnya pemeriksaan enema

barium merupakan pemeriksaan diagnostik terpenting untuk mendeteksi

penyakit /irschsprung secara dini pada neonatus. ada #oto polos abdomen dapat

dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah.

emeriksaan yang merupakan standar dalam menegakkan diagnosa penyakit

/irschsprung adalah enema barium, dimana akan dijumpai tiga tanda khas

yaitu adanya daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya

ber*ariasi, terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah

daerah dilatasi, serta terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi.

pabila dari #oto barium enema tidak terlihat tanda$tanda khas penyakit

/irschsprung, maka dapat dilanjutkan dengan #oto retensi barium, yakni #oto

setelah

2:$:+ jam barium dibiarkan membaur dengan #eses. 7ambaran khasnya adalah

terlihatnya barium yang membaur dengan #eses ke arah proksimal kolon. !edangkan

pada penderita yang tidak mengalami /irschsprung namun disertai dengan obstipasi

kronis, maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid.


15/17

oto polos abdomen pada penderita penyakit /irschsprung

oto barium enema pada penderita penyakit /irschsprung

N. Peme!iksaan Patologi Anatomi

Diagnosis patologi$anatomik penyakit /irschsprung dilakukan melalui

prosedur biopsi yang didasarkan atas tidak adanya sel ganglion pada pleksus

myenterik (Auerach) dan pleksus sub$mukosa (!eissner). Di samping itu akan

terlihat dalam jumlah banyak penebalan serabut sara# (parasimpatik).

kurasi


16/17

pemeriksaan akan semakin tinggi apabila menggunakan pengecatan

immunohistokimia asetilkolinesterase, suatu en9im yang banyak ditemukan pada

serabut sara# parasimpatik.

'iasanya biopsi hisap dilakukan pada tiga tempat yaitu dua, tiga, dan lima

sentimeter proksimal dari anal *erge. pabila hasil biopsi hisap meragukan, maka

dilakukan biopsi eksisi otot rektum untuk menilai pleksus uerbach. Dalam

laporannya, olley (1+6) melakukan 3 kasus biopsi hisap rektum tanpa ada hasil

negati# palsu dan komplikasi.

. Manomet!i Ano!ektal

emeriksaan manometri anorektal adalah suatu pemeriksaan objekti#

yang mempelajari #ungsi #isiologi de#ekasi pada penyakit yang melibatkan s#ingter

anorektal. Dalam praktiknya, manometri anorektal dilaksanakan apabila hasil

pemeriksaan klinis, radiologis, dan histologis meragukan. ada dasarnya, alat ini

memiliki dua komponen dasar yaitu transuder yang sensiti# terhadap tekanan seperti

balon mikro dan kateter mikro, serta sistem pencatat seperti poligraph atau

komputer.

'eberapa hasil manometri anorektal yang spesi#ik bagi penyakit

/irschsprung adalah hiperakti*itas pada segmen dilatasi, tidak adanya kontraksi

peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus aganglionik, sampling refle" tidak

berkembang yang artinya tidak dijumpainya relaksasi s#ingter interna setelah

distensi rektum akibat desakan #eses atau tidak adanya relaksasi spontan.


17/17

(a) (b)

(a) /asil pemeriksaan manometri anorektal pada pasien tanpa penyakit /irschsprung

sedangkan gambar (b) menunjukkan hasil pemeriksaan manometri anorektal pada

penderita penyakit /irschsprung

case report megacolon

Documents