referat radio hydrocephalus

7/25/2019 Referat Radio Hydrocephalus

1/32

REFERAT

PERAN CT-SCAN DALAM DIAGNOSIS

HYDROCEPHALUS

Oleh:

Ananias Malak

Miranda Ester Irene Manarisip

Veronica Christy E. Laoh

Christan Chaputtra Maharibe

Supervisor Pembimbing

!r" #obb$ %" P&&'( SpR&!

SMF RAIOLO!IFA"#L$AS "EO"$ERA%

#%IVERSI$AS SAM RA$#LA%!I


2/32

MA%AO&'()


3/32

LEM#AR PENGESAHAN

Telah dibacakan, dikoreksi, dan disetujui Refarat Radiologi dengan judul PERAN CT-SCAN A!A"

#A$N%S#S &'R%CEP&A!(S)

*ada tanggal + Agustus +./

Su*er0isor Pe1bi1bing

!r" #obb$ %" P&&'( SpR&!


4/32

*A* I

+E%A,#L#A%

&irschs*rung isease 2&3 adalah kelainan kongenital di1ana tidak

diju1*ai *leksus auerbach dan *leksus 1eisneri *ada kolon4 Se1bilan *uluh

*ersen 2563 terletak *ada rectosig1oid, akan teta*i da*at 1engenai seluruh

kolon bahkan seluruh usus 2$otal Colonic A-an-lionois2TCA34 Tidak adan7a

ganglion sel ini 1engakibatkan ha1batan *ada gerakan *eristaltik sehingga

terjadi ileus fungsional dan da*at terjadi hi*ertrofi serta distensi 7ang berlebihan

*ada kolon 7ang lebih *roksi1al4.

Pasien dengan *en7akit &irschs*rung *erta1a kali dila*orkan oleh Frederick

Ru7sch *ada tahun .5., teta*i 7ang baru 1e1*ublikasikan adalah &arald

&irschs*rung 7ang 1endeskri*sikan 1egakolon kongenital *ada tahun .884

Na1un *atofisiologi terjadin7a *en7akit ini tidak diketahui secara jelas hingga

tahun .598, di1ana Robertson dan :ernohan 1en7atakan bah;a 1egakolon 7ang

diju1*ai *ada kelainan ini disebabkan oleh gangguan *eristaltik dibagian distal usus

akibat defisiensi ganglion4.,+

Pada tahun .888 &irschs*rung 1ela*orkan dua kasus ba7i 1eninggal dengan

*erut ge1bung oleh kolon 7ang sangat 1elebar dan *enuh 1assa feses4 Pen7akit

ini disebut 1egakolon kongenitu1 dan 1eru*akan kelainan 7ang tersering

diju1*ai sebagai *en7ebab obstruksi usus *ada neonatus4 Pada *en7akit ini

*leksus 1ienterikus tidak ada, sehingga bagian usus 7ang bersangkutan tidak

da*at 1enge1bang4.

& terjadi *ada satu dari / kelahiran hidu*, #nsidensi *en7akit

&irschs*rung di #ndonesia tidak diketahui secara *asti, teta*i berkisar . diantara

/ kelahiran hidu*4 engan ju1lah *enduduk #ndonesia + juta dan tingkat

kelahiran 9/ *er1il, 1aka di*rediksikan setia* tahun akan lahir .


5/32

"ortalitas dari kondisi ini dala1 bebera*a decade ini da*at dikurangi dengan

*eningkatan dala1 diagnosis, *era;atan intensif neonatus, tekhnik *e1bedahan dan

diagnosis dan *enatalaksanaan & dengan enterokolitis4+


6/32

*A* II

$I%A#A% +#S$A"A

&.( e/nisi

Pen7akit hirsch*rung di karakteristikan sebagai tidak adan7a sel ganglion di

*leksus 17enterikus 2auerbach>s3 dan sub1ukosa 21eissner>s34.,

&.& Insidensi

Pen7akit hirsch*rung da*at terjadi dala1 .?/ kelahiran4 Risiko tertinggi

terjadin7a Pen7akit hirsch*rung biasan7a *ada *asien 7ang 1e1*un7ai ri;a7at

keluarga Pen7akit hirsch*rung dan *ada *asien *enderita o0n Syndro1e4.,s disease4


7/32

%ka1oto dan (eda 1e1*ostulasikan bah;a

hal ini disebabkan oleh karena kegagalan 1igrasi dari sel-sel neural crest 0agal

ser0ikal dari esofagus ke anus *ada 1inggu ke / s1*ai .+ keha1ilan4

Teori terbaru 1engajukan bah;a neuroblasts 1ungkin bisa ada na1un gagal

unutk berke1bang 1enjadi ganglia de;asa 7ang berfungsi atau bah;a 1ereka

1engala1i ha1batan se;aktu ber1igrasi atau 1engala1i kerusakan karena

ele1en-ele1en didala1 lingkungn 1ikro dala1 dinding usus4 Faktor-faktor

7ang da*at 1engganggu 1igrasi, *roliferasi, differensiasi, dan kolonisasi dari

sel-sel ini 1ingkin terletak *ada genetik, i11unologis, 0ascular, atau

1ekanis1e lainn7a4 agal ser0ikal dari esofagus ke anus *ada 1inggu ke /

sa1*ai .+ keha1ilan4 Teori terbaru 1engajukan bah;a neuroblasts 1ungkin

bisa ada na1un gagal unutk berke1bang 1enjadi ganglia de;asa 7ang berfungsi

atau bah;a 1ereka 1engala1i ha1batan se;aktu ber1igrasi atau 1engala1i

kerusakan karena ele1en-ele1en didala1 lingkungn 1ikro dala1 dinding usus4

Faktor-faktor 7ang da*at 1engganggu 1igrasi, *roliferasi, differensiasi, dan

kolonisasi dari sel-sel ini 1ingkin terletak *ada genetik, i11unologis,

0ascular, atau 1ekanis1e lainn7a4


8/32

b3 Mutasi pada RE$ +roto4onco-ene

"utasi *ada RET *roto-oncogene,7ang berlokasi *ada kro1oso1 ...4+,telah dite1ukan dala1 kaitann7a dengan &irschs*rung>s disease seg1en

*anjang dan fa1ilial4 "utasi RET da*at 1en7ebabkan hilangn7a sin7al *ada

tingkat 1olekular 7ang di*erlukan dala1 *ertubuhan sel dan diferensiasi

ganglia enterik4 $en lainn7a 7ang rentan untuk &irschs*rung>s disease adalah

endothelin-G rece*tor gene 2ENRG3 7ang berlokasi *ada kro1osos1 .9++4

sin7al darigen ini di*erlukan untuk *erke1bangan dan *e1atangan sel-sel

neural crest 7ang 1e1*ersarafi colon4 "utasi *ada gen ini *aling sering

dite1ukan *ada *en7akit non-fa1ilial dan short-seg1ent4 Endothelian-9 gene

baru-baru ini telah diajukan sebagai gen 7ang rentan juga4 efek dari 1utasi

genetik ini adalah 1engganggu atau 1engha1bat *ensin7alan 7ang *enting

untuk *erkle1bangan nor1al dari siste1 saraf enterik4 "utasi *ada *roto-

oncogene RET adalah di;ariskan dengan *ola do1inan autoso1 dengan /-

@6 *enetrasi dan dite1ukan dala1 sekitar /6 kasus fa1ilial dan *ada

han7a ./-+6 kasus s*ordis4 "utasi *ada gen ENRG di;ariskan dengan

*ola *seudodo1inan dan dite1ukan han7a *ada /6 dari kasus, biasan7a 7ang

s*oradis4

c3 "elainan dala1 lin-kun-an

:elainan dala1 lingkungan 1ikro *ada dinding usus da*at 1encegah 1igrasi

sel-sel neural crest nor1al atau*un diferensiasin7a4 Suatu *eningkatan

ber1akna dari antigen 1ajor histoco1*atibilit7 co1*le 2"&C3 kelas + telah


9/32

terbukti terda*at *ada seg1en aganglionik dari usus *asien dengan

&irschs*rung>s disease, na1un tidak dite1ukan *ada usus dengan ganglionik

nor1al *ada kontrol, 1engajukan suatu 1ekanis1e autoi1un *ada

*erke1bangan *en7akit ini4

d3 Matriks +rotein Ekstraseluler

"atriks *rotein ekstraseluler adalah hal *enting dala1 *erlekatan sel dan

*ergerkan dala1 *erke1bangan taha* a;al4 :adar gl7co*roteins la1inin dan

kolagen ti*e # 7ang tinggi ala1 1atriks telah dite1ukan dala1 seg1en usus

aganglionik4 Perubahan dala1 lingkungan 1ikro ini didala1 usus da*at1encegah 1igrasi sel-sel nor1al neural crest dan 1e1iliki *eranan dala1

etiologi dari &irschs*rung>s disease4

&.5 Anato1i dan Fisiolo-i #sus *esar

(sus besar 1eru*akan tabung 1uscular berongga dengan *anjang sekitar /

kaki 2sekitar .,/ 13 7ang terbentang dari seku1 sa1*ai kanalis ani, dia1eter usus

besar sudah *asti lebih besar dari*ada usus kecil4 Rata-rata sekitar +,/ inci 2sekitar

,/ c13, teta*i 1akin dekat anus dia1etern7a se1akin kecil4 (sus besar dibagi

1enjadi seku1, kolon dan rectu14 Pada seku1 terda*at katu* ileosekal dan

a*endiks 7ang 1elekat *ada ujung seku14 Seku1 1ene*ati sekitar dua atau tiga

inci *erta1a dari usus besar4 :atu* ilosekal 1engontrol aliran ki1us dari ileu1

ke seku14 :olon dibagi lagi 1enjadi kolon asendens, trans0ersu1, desendens,

dan sig1oid4 Te1*at di 1ana kolon 1e1bentuk kelokan taja1 7aitu *ada

abdo1en kanan dan kiri atas berturut-turut dina1akan fleksura he*atica dan

fleksura lienalis4


10/32

$a1bar .4 !etak anato1is usus besar di rongga abdo1en

:olon sig1oid 1ulai setinggi :rista iliaka dan berbentuk suatu lekukan

berbentuk-S4 lekukan bagian ba;ah 1e1belok ke kiri ;aktu kolon sig1oid

bersatu 1e1belok ke kiri ;aktu kolon sig1oid bersatu dengan rectu1, 7ang

1enjelaskan alasan anato1is 1eletakkan *enderita *ada sisi kiri bila diberiene1a4 Pada *osisi ini, ga7a berat 1e1bantu 1engalirkan air dari rectu1 ke

fleksura sig1oid4 Gagian uta1a usus besar 7ang terakhir dina1akan rectu1 dan

terbentang dari kolon sig1oid sa1*ai anus 21uara ke bagian luar tubuh34 Satu

inci terakhir dari rectu1 dina1akan kanalis ani dan dilindungi oleh sfinter ani

eksternus dan internus4 Panjang rectu1 dan kanalis ani sekitar 2/,5 inci 2./ c134

(sus besar 1e1iliki e1*at la*is 1orfologik se*erti juga bagian usus

lainn7a4 Akan teta*i, ada bebera*a ga1baran 7ang khs *ada usus besar saja4!a*isan otot longitudinal usus besar tidak se1*urna, teta*i terku1*ul dala1 tiga

*ita 7ang dina1akan taenia koli4 Taenia bersatu *ada sig1oid distal, dengan

de1ikian rectu1 1e1*un7ai satu la*isan otot longitudinal 7ang lengka*4 Panjang

tenia lebih *endek dari*ada usus, hal ini 1en7ebabkan usus tertarik dan terkerut

1e1benutuk kantong-kantong kecil 7ang dina1akan haustra4 Pendises ei**loika

adalah kantong-kantong kecil *eritoneu1 7ang berisi le1ak dan 1elekat di

se*anjang taenia4 !a*isan 1ukosa usus besar jauh lebih tebal dari*ada la*isan


11/32

1ukosa usus halus dan tidak 1engandung 0ili atau rugae4 :ri*tus !ieberkuhn

2kelenjar intestinal3 terletak lebih dala1 dan 1e1*un7ai lebih ban7ak sel goblet

dari*ada usus halus4

$a1bar +4 2a3 Struktur 1akrosko*is usus besar 2b3 *erdarahan usus besar

(sus besar secara klinis dibagi 1enjadi belah kiri dan kanan sejalan dengan

su*lai darah 7ang diteri1a4 Arteria 1esenterika su*erior 1e1*erdarahi belahan

bagian kanan 2seku1, kolon asendens dan du*ertiga *roksi1al kolon

trans0ersu13, dan arteria 1esenterika inferior 1e1*erdarahi belahan kiri

2se*ertiga distal kolon trans0ersu1, kolon trans0ersu1, kolon desendens dan

sig1oid, dan bagian *roksi1al rectu134 Su*lai darah ta1bahan untuk rectu1

adalah 1elalui arteri sakralis 1edia dan artera he1oroidalis inferior dan 1edia

7ang dicabangkan dari arteria iliaka interna dan aorta abdo1inalis4

Aliran balik 0ena dari kolon dan rectu1 su*erior 1elalui 0ena 1esenterika

su*erior dan inferior dan 0ena he1oroidalis su*erior, 7aitu bagian dari s7ste1

*ortal 7ang 1engalirkan darah ke hati4 ena he1oroidalis 1edia dan inferior

1engalirkan darah ke 0ena iliaka dan 1eru*akan bagian dari sirkulasi siste1ik4

Terda*at anasto1osis antara 0ena he1oroidalis su*erior, 1edia dan inferior,

sehingga *eningkatan tekanan *ortal da*at 1engakibatkan aliran balik ke dala1

0ena-0ena ini dan 1engakibatkan he1oroid4


12/32

Persarafan usus besar dilakukan oleh s7ste1 saraf otono1 dengan

*erkecualian sfingter eksterna 7ang berada diba;ah control 0oluntar4 Serabut

*arasi1*atis berjalan 1elalui saraf 0agus ke bagian tengah kolon trans0ersu1,

dan saraf *el0ikus 7ang berasal dari daerah sacral 1ensu*lai bagian distal4

Serabut si1*atis 1eninggalkan 1edulla s*inalis 1elalui saraf s*langnikus untuk

1enca*ai kolon4 Perangsangan si1*atis 1en7ebabkan *engha1batan sekresi dan

kontraksi, serta *erangsangan sfingter rectu1, sedangkan *erangsangan

*arasi1*atis 1e1*un7ai efek 7ang berla;anan4 Siste1 s7araf autono1ik

intrinsik *ada usus terdiri dari 9 *leksus ? 2.3 Pleksus Auerbach ? terletak diantara

la*isan otot sirkuler dan longitudinal, 2+3 Pleksus &enle ? terletak dise*anjang

batas dala1 otot sirkuler, 293 Pleksus "eissner ? terletak di sub-1ukosa4 Pada

*enderita *en7akit &irschs*rung, tidak diju1*ai ganglion *ada ke-9 *leksus

tersebut4

$a1bar 94 Persarafan Siste1 Pencernaan


13/32

Rektu1 1e1iliki 9 buah 0al0ula? su*erior kiri, 1edial kanan dan inferior

kiri4 +H9 bagian distal rektu1 terletak di rongga *el0ik dan terfiksasi, sedangkan

.H9 bagian *roksi1al terletak dirongga abdo1en dan relatif 1obile4 :edua bagian

ini di*isahkan oleh *eritoneu1 reflektu1 di1ana bagian anterior lebih *anjang

dibanding bagian *osterior4 Saluran anal 2anal canal3 adalah bagian terakhir dari

usus, berfungsi sebagai *intu 1asuk ke bagian usus 7ang lebih *roi1alI

dikelilingi oleh s*hincter ani 2eksternal dan internal3 serta otot-otot 7ang 1engatur

*asase isi rektu1 ke dunia luar4 S*hincter ani eksterna terdiri dari 9 sling ? atas,

1edial dan de*an4

$a1bar


14/32

efekasi se*enuhn7a dikontrol oleh N4 N4 s*lanknikus 2*arasi1*atis34 Akibatn7a

kontinensia se*enuhn7a di*engaruhi oleh N4 *udendalis dan N4 s*lanknikus

*el0ik 2saraf *arasi1*atis34

&.). +ato-enesis

:elainan *ada *en7akit ini berhubungan dengan s*as1e *ada distal colon dan

s*hincter anus internal sehingga terjadi obstruksi4 "aka dari itu bagian 7ang

abnor1al akan 1engala1i kontraksi di seg1en bagian distal sehingga bagian

7ang nor1al akan 1engala1i dilatasi di bagian *roksi1aln7a4 Gagian aganglionikselalu terda*at dibagian distal rectu14 .

asar *atofisiologi dari & adalah tidak adan7a gelo1bang *ro*ulsi0e dan

abnor1alitas atau hilangn7a relaksasi dari s*hincter anus internus 7ang

disebabkan aganglionosis, hi*oganglionosis atau disganglionosis *ada usus

besar4+

$a1bar /4 $a1baran seg1en aganglion *ada "orbus &irsch*rung

,ipo-an-lionosis +

Pada *roi1al seg1en dari bagian aganglion terda*at area

hi*oganglionosis4 Area tersebut da*at juga 1eru*akan terisolasi4

&i*oganglionosis adalah keadaan di1ana ju1lah sel ganglion kurang dari .

kali dari ju1lah nor1al dan kera*atan sel berkurang / kali dari ju1lah nor1al4

Pada colon iner0asi ju1lah *leus 17entricus berkurang /6 dari nor1al4


15/32

&i*oganglionosis kadang 1engenai sebagian *anjang colon na1un ada *ula

7ang 1engenai seluruh colon4

I1aturitas dari sel -an-lion +

Sel ganglion 7ang i1atur dengan dendrite 7ang kecil dikenali dengan

*e1eriksaan !& 2laktat dehidrogenase34 Sel saraf i1atur tidak 1e1iliki

sito*las1a 7ang da*at 1enghasilkan dehidrogenase4

Sehingga tidak terjadi diferensiasi 1enjadi sel Sch;ann>s dan sel saraf

lainn7a4 Pe1atangan dari sel ganglion diketahui di*engaruhi oleh reaksi

succin7ldeh7drogenase 2S&34 Akti0itas eni1 ini rendah *ada 1inggu *erta1a

kehidu*an4 Pe1atangan dari sel ganglion ditentukan oleh reaksi S& 7ang

1e1erlukan ;aktu *e1atangan *enuh sela1a + sa1*ai < tahun4 &i*ogenesis

adalah hubungan antara i1aturitas dan hi*oganglionosis4

"erusakan sel -an-lion +

Aganglionosis dan hi*oganglionosis 7ang dida*atkan da*at berasal dari

0askular atau non0ascular4 'ang ter1asuk *en7ebab non0ascular adalah infeksi

Tr7*anoso1a crui 2*en7akit Chagas3, defisiensi 0ita1in G., infeksi kronis

se*erti Tuberculosis4 :erusakan iske1ik *ada sel ganglion karena aliran darah 7ang

inadekuat, aliran darah *ada seg1en tersebut, akibat tindakan *ull through secara

S;enson, uha1el, atau Soa0e4

$ipe ,irschsprun-6s isease:

&irschs*rung dikategorikan berdasarkan sebera*a ban7ak colon 7ang terkena4 Ti*e

&irschs*rung disease 1eli*uti?

#ltra short se-1ent:$anglion tidak ada *ada bagian 7ang sangat

kecil

dari rectu14

Short se-1ent:$anglion tidak ada *ada rectu1 dan sebagian kecil dari

colon4

Lon- se-1ent:$anglion tidak ada *ada rectu1 dan sebagian besar colon4

Very lon- se-1ent:$anglion tidak ada *ada seluruh colon dan rectu1

dan kadang sebagian usus kecil4


16/32

$a1bar 4 Ti*e &irschs*rung isease berdasarkan sebera*a ban7ak

colon 7ang terkena

&.7 ia-nosis

&.7.( Ana1nesis

iagnosis *en7akit ini da*at dibuat berdasarkan adan7a konsti*asi *ada

neonatus4 $ejala konsti*asi 7ang sering dite1ukan adalah terla1batn7a

1ekoniu1 untuk dikeluarkan dala1 ;aktu


17/32

1e1bantu dala1 1enegakkan diagnosis4 Akan teta*i a*abila bariu1 ene1a

dilakukan *ada hari atau 1inggu a;al kelahiran 1aka one transisi akan sulit

dite1ukan4 Pen7akit hirschs*rung klasik ditandai dengan adan7a ga1baran

s*astic *ada seg1en distal intestinal dan dilatasi *ada bagian *roksi1al

intestinal4 .& Operati8

Tindakan o*eratif tergantung *ada jenis seg1en 7ang terkena4

a. $indakan *edah Se1entara

Tindakan bedah se1entara *ada *enderita *en7akit &irschs*rung adalah

beru*a kolosto1i *ada usus 7ang 1e1iliki ganglion nor1al *aling distal4

Tindakan ini di1aksudkan guna 1enghilangkan obstruksi usus dan

1encegah enterokolitis sebagai salah satu ko1*likasi 7ang berbaha7a4

"anfaat lain dari kolosto1i adalah 1enurunkan angka ke1atian *ada saat

dilakukan tindakan bedah definitif dan 1engecilkan kaliber usus *ada

*enderita *en7akit &irschs*rung 7ang telah besar sehingga 1e1ungkinkan

dilakukan anasto1osis4

$a1bar .4 Teknik *e1bedahan *ada &irsch*rung isease

b. $indakan *edah e/niti8

(. +rosedur S0enson

%r0ar s;enson dan Gill 2.5


26/32

rektosig1oidekto1i dengan *reser0asi s*inkter ani4 engan

1eninggalkan +-9 c1 rektu1 distal dari linea dentata, sebenarn7a adalah

1eninggalkan daerah aganglionik, sehingga dala1 *enga1atan *asca

o*erasi 1asih sering diju1*ai s*as1e rektu1 7ang ditinggalkan4 %leh

sebab itu S;enson 1e1*erbaiki 1etode o*erasin7a 2tahun .5


27/32

kolon 7ang aganglionik3 keluar 1elalui saluran anal4 ilakukan

*e1otongan rektu1 distal *ada + c1 dari anal 0erge untuk bagian

anterior dan ,/-. c1 *ada bagian *osterior, selanjun7a dilakukan

anasto1ose end to end dengan kolon *roksi1al 7ang telah ditarik terobos

tadi4 Anasto1ose dilakukan dengan + la*is jahitan, 1ukosa dan

sero1uskuler4 Setelah anasto1ose selesai, usus dike1balikan ke ka0u1

*el0ikH abdo1en4 Selanjutn7a dilakukan re*eritonealisasi, dan ka0u1

abdo1en ditutu* 2:artono,.559I S;enson dkk,.5534

&. +rosedur uha1el

Prosedur ini di*erkenalkan uha1el tahun .5/ untuk 1engatasi

kesulitan diseksi *el0ik *ada *rosedur S;enson4 Prinsi* dasar *rosedur

ini adalah 1enarik kolon *roksi1al 7ang ganglionik ke arah anal 1elalui

bagian *osterior rektu1 7ang aganglionik, 1en7atukan dinding *osterior

rektu1 7ang aganglionik dengan dinding anterior kolon *roksi1al 7ang

ganglionik sehingga 1e1bentuk rongga baru dengan anasto1ose end to

side Fonkalsrud dkk,.55@34 Prosedur uha1el asli 1e1iliki bebera*a

kele1ahan, diantaran7a sering terjadi stenosis, inkontinensia dan

*e1bentukan fekalo1a di dala1 *untung rektu1 7ang ditinggalkan

a*abila terlalu *anjang4 %leh sebab itu dilakukan bebera*a 1odifikasi

*rosedur uha1el diantaran7a?

a3

"odifikasi $rob 2.5/53 ? Anasto1osis dengan *e1asangan + buah

kle1 1elalui sa7atan endoanal setinggi .,/-+,/ c1, untuk 1encegah

inkontinensiaI

b3

"odifikasi Talbert dan Ra0itch? "odifikasi beru*a *e1akaian

sta*ler untuk 1elakukan anasto1ose side to side 7ang *anjangI

c3 "odifikasi #keda? #keda 1e1buat kle1 khusus untuk 1elakukan

anasto1ose, 7ang terjadi setelah -8 hari ke1udianI

d3 "odifikasi Adang? Pada 1odifikasi ini, kolon 7ang ditarik transanal

dibiarkan *rola*s se1entara4 Anasto1ose dikerjakan secara tidak

langsung, 7akni *ada hari ke-@-.< *asca bedah dengan 1e1otong

kolon 7ang *rola*s dan *e1asangan + buah kle1I kedua kle1


28/32

dile*as / hari berikutn7a4 Pe1asangan kle1 disini lebih

dititikberatkan *ada fungsi he1ostasis4

$a1bar .+4 Teknik *e1bedahan dengan *rosedur uha1el

2. +rosedur Soa;e

Prosedur ini sebenarn7a *erta1a sekali di*erkenalkan Rehbein tahun

.5/5 untuk tindakan bedah *ada 1alfor1asi anorektal letak tinggi4

Na1un oleh Soa0e tahun .5 di*erkenalkan untuk tindakan bedah

definiti0e Pen7akit &irschs*rung4 Tujuan uta1a dari *rosedur Soa0e ini

adalah 1e1buang 1ukosa rektu1 7ang aganglionik, ke1udian 1enarik

terobos kolon *roksi1al 7ang ganglionik 1asuk kedala1 lu1en rektu1

7ang telah diku*as tersebut4

5. +rosedur RehbeinProsedur ini tidak lain beru*a dee* anterior resection, di1ana dilakukan

anasto1ose end to end antara usus aganglionik dengan rektu1 *ada le0el

otot le0ator ani 2+-9 c1 diatas anal 0erge3, 1enggunakan jahitan

. la*is 7ang dikerjakan intraabdo1inal ekstra*eritoneal4 Pasca o*erasi,

sangat *enting 1elakukan businasi secara rutin guna 1encegah stenosis4


29/32

&.>.2 +ost Operati8

Pada a;al *eriode *ost o*eratif sesudah PERPT 2+ri1ary Endorectal

pull4throu-h3, *e1berian 1akanan *eroral di1ulai sedangkan *ada bentuk

short seg1en, ti*ikal, dan long seg1en da*at dilakukan kolosto1i terlebih

dahulu dan bebera*a bulan ke1udian baru dilakukan o*erasi definitif dengan

1etode Pull Through Soa0e, uha1el 1au*un S;enson4 A*abila keadaan

1e1ungkinkan, da*at dilakukan Pull Through satu taha* tan*a kolosto1i

sesegera 1ungkin untuk 1e1fasilitasi ada*tasi usus dan *en7e1buhananasto1osis4 Pe1berian 1akanan rata-rata di1ulai *ada hari kedua sesudah

o*erasi dan *e1berian nutisi enteral secara *enuh di1ulai *ada *ertengahan

hari ke e1*at *ada *asien 7ang sering 1untah *ada *e1berian 1akanan4

#ntolerasi *rotein da*at terjadi sela1a *eriode ini dan 1e1erlukan *erubahan

for1ula4 AS# tidak dikurangi atau dihentikan4

&.? "o1plikasi

:o1*likasi uta1a dari se1ua *rosedur diantaran7a enterokolitis *ost

o*eratif, konsti*asi dan striktur anasto1osis4 Se*erti 7ang telah dijelaskan

sebelu1n7a, hasil jangka *anjang dengan 1enggunakan 9 *rosedur sebanding

dan secara u1u1 berhasil dengan baik bila ditangani oleh tangan 7ang ahli4

:etiga *rosedur ini juga da*at dilakukan *ada aganglionik kolon total di1ana

ileu1 digunakan sebagai seg1en 7ang di pull4throu-h4 9

Setelah o*erasi *asien-*asien dengan *en7akit hirsch*rung biasan7a

berhasil baik, ;alau*un terkadang ada gangguan buang air besar4 Sehingga

konsti*asi adalah gejala tersering *ada *ascao*erasi4 .

&.(' +ro-nosis

Terda*at *erbedaan hasil 7ang dida*atkan *ada *asien setelah 1elalui

*roses *erbaikan *en7akit &irschs*rung secara definiti0e4 Gebera*a *eneliti

1ela*orkan tingkat ke*uasan tinggi, se1entara 7ang lain 1ela*orkan kejadian

7ang signifikan dala1 konsti*asi dan inkontinensia4 Gelu1 ada *enelitian


30/32

*ros*ektif 7ang 1e1bandingkan antara 1asing-1asing jenis o*erasi 7ang

dilakukan4

:urang lebih .6 dari *asien dengan *en7akit &irschs*rung

1e1butuhkan kolosto1i *er1anen untuk 1e1*erbaiki inkontinensia4

(1u1n7a, dala1 . tahun 8ollo0 uplebih dari 56 *asien 7ang 1enda*at

tindakan *e1bedahan 1engala1i *en7e1buhan4 :e1atian akibat ko1*likasi

dari tindakan *e1bedahan *ada ba7i sekitar +64


31/32

*A* III

"ESIM+#LA%

Gerdasarkan *enelusuran literatur tersebut da*at disi1*ulkan bebera*a hal

sebagai berikut?

.4 &irschs*rung isease 2&3 adalah kelainan kongenital di1ana tidak

diju1*ai *leksus auerbach dan *leksus 1eisneri *ada kolon4 Se1bilan

*uluh *ersen 2563 terletak *ada rectosig1oid4

+4 Pen7akit &irschs*rung disebabkan karena kegagalan 1igrasi sel-sel saraf

*arasi1*atis 17entericus dari ce*halo ke caudal4

94 asar *atofisiologi karena tidak adan7a gelo1bang *ro*ulsi0e dan

abnor1alitas atau hilangn7a relaksasi dari s*hincter anus internus 7ang

disebabkan aganglionosis, hi*oganglionosis atau disganglionosis *ada

usus besar


32/32

AF$AR +#S$A"A

.4Darner G4D4 +

referat radio hydrocephalus

Documents